Pijnappelkliertumoren zijn zowel goedaardige laesies, die alleen periodieke observatie vereisen, als hoogwaardige neoplasmata, waarvoor de behandeling zo snel mogelijk moet worden gestart. Een symptoom van een pijnappelkliertumor kan chronische hoofdpijn, misselijkheid, braken of visuele stoornissen zijn. Welke andere problemen zouden verontrustend moeten zijn, aangezien ze een symptoom kunnen zijn van pijnappelkliertumor en hoe worden deze veranderingen behandeld?
Pijnappelkliertumoren vertegenwoordigen in het algemeen 1% van alle intracraniële neoplasmata in de gehele populatie. Dit percentage is iets anders bij de jongste patiënten - pijnappelkliertumoren bij kinderen zijn goed voor 3 tot 10% van alle intracraniële laesies.
Om onbekende redenen ontwikkelen veranderingen in de pijnappelklier zich vaker bij Japanners dan bij mensen uit andere delen van de wereld.
De pijnappelklier is een enkele endocriene klier in het diencephalon tussen de bovenste heuvels van de laminae, grenzend aan de achterwand van het ventrikel van het derde ventriculaire systeem van de hersenen.
Dit orgaan vervult veel belangrijke functies - door melatonine af te scheiden, beïnvloedt het het verloop van onze slaap. Omdat de pijnappelklier de afscheiding van gonadotrofen remt, voorkomt het vroegtijdige puberteit bij kinderen. Naast de genoemde, wordt aangenomen dat dit orgaan ook de werking van het immuunsysteem beïnvloedt.
De pijnappelklier kan - net als elk ander orgaan - worden aangetast door verschillende ziekteprocessen. Hoewel sommige ervan - pijnappelkliertumoren - over het algemeen vrij zeldzaam zijn, kunnen ze aanwezig zijn.
Inhoudsopgave:
- Pijnappelkliertumoren: oorzaken
- Pijnappelkliertumoren: soorten
- Pijnappelkliertumoren: symptomen
- Pijnappelkliertumoren: diagnose
- Pijnappelkliertumoren: behandeling
- Pijnappelkliertumoren: prognose
Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die HTML5-video ondersteunt
Pijnappelkliertumoren: oorzaken
Tot nu toe hebben wetenschappers de oorzaken van pijnappelkliertumoren niet kunnen achterhalen. Genen kunnen mogelijk hun ontwikkeling beïnvloeden - er is waargenomen dat die mensen die belast zijn met de RB1-genmutatie een verhoogd risico hebben op pijnappelkliertumor. Er wordt ook vermoed dat blootstelling aan straling en verschillende chemicaliën factoren zijn die het risico op het ontwikkelen van een van de pijnappelkliertumoren vergroten.
Pijnappelkliertumoren: soorten
Er zijn veel verschillende pijnappelkliertumoren - ze onderscheiden zich van elkaar door de aard van de laesies (sommige zijn goedaardig, andere kwaadaardig) en de exacte cellen waaruit ze afkomstig zijn. Over het algemeen worden pijnappelkliertumoren ingedeeld in drie groepen: laesies die hun oorsprong hebben in cellen van de pijnappelklier, neoplasmata van voortplantingscellen en laesies van verschillende oorsprong.
1. Veranderingen in pijnappelkliercellen (pinealocyten). Deze omvatten:
- pineocytoom: een goedaardige laesie die gewoonlijk erg langzaam in omvang groeit. Het komt meestal voor bij volwassenen
- Parenchymale pijnappelkliertumor van intermediaire differentiatie: een laesie die voornamelijk voorkomt bij jonge volwassenen, gekenmerkt door een agressiever verloop dan de pijnappelklier,
- papillaire tumor van de pijnappelklier: een laesie die meestal groot is en zowel bij kinderen als volwassenen voorkomt.
- pineoblastoom: het is geclassificeerd als een primitieve neuro-ectodermale kwaadaardige tumor, het wordt gekenmerkt door een hoge maligniteit en snelle groei, het heeft een sterke neiging om neoplastisch te verspreiden. Het wordt meestal aangetroffen bij jonge volwassenen
- trilateraal retinoblastoom: een pijnappelkliertumor die gepaard gaat met retinoblastomen in beide ogen van de patiënt, alle laesies zijn zeer kwaadaardig.
2. Pijnappelkliertumoren van voortplantingscellen. Deze formaties zijn verantwoordelijk voor meer dan 50% van alle laesies die in de pijnappelklier worden aangetroffen. De neoplasmata van de pijnappelklier van voortplantingscellen zijn onder meer:
- Germinoom: de meest voorkomende laesie in deze groep, ontwikkelt zich veel vaker in de pijnappelklier bij mannen dan bij vrouwen, met een sterke neiging tot verspreiding. De kwade droes kunnen placenta alkalische fosfatase (PLAP) afscheiden,
- teratoom: de op een na meest voorkomende reproductieve pijnappelkliertumor, gekenmerkt door volwassen teratomen, onrijpe teratomen en teratomen met neoplastische transformatie. Bij volwassen teratomen kan de tumor verschillende weefsels vormen - bijv. Vet, huid of respiratoir epitheel. Teratoma kan carcino-embryonaal antigeen (CEA) produceren,
- andere, veel minder frequente veranderingen, zoals chorioncarcinoom (chorionepithelioom, kunnen bètaketens van het choriongonadotrofine - bèta-HCG) afscheiden, embryonaal carcinoom, kunnen bèta-HCG vrijgeven, maar ook alfa-foetoproteïne - AFP) of dooierzakkanker (dooierzaktumor, die alfa-foetoproteïne kan produceren).
3. Pijnappelkliertumoren van verschillende oorsprong. De meest diverse groep pathologische veranderingen in de pijnappelklier, omvat:
- pijnappelkliercysten: veranderingen komen vrij vaak voor bij mensen, omdat ze volgens sommige auteurs zelfs bij 1 op de 5 mensen voorkomen. Meestal veroorzaken pijnappelkliercysten geen symptomen en hebben ze geen behandeling nodig, maar het wordt alleen aanbevolen om de patiënt regelmatig te controleren en hem te laten controleren om er zeker van te zijn dat de laesie niet groter wordt.
- astrocytoom: een relatief zeldzame tumor in de pijnappelklier,
- lipoom (lipoom),
- arachnoïde cysten die zich ontwikkelen rond de pijnappelklier,
- epidermale cyste (epidermale cyste): een aangeboren verandering die meestal pas in het derde decennium van het leven wordt gedetecteerd, na verloop van tijd - als gevolg van de afschilfering van de epidermis in de cyste - neemt de epidermale cyste geleidelijk in omvang toe,
- dermoid cyste: een aangeboren laesie die vele malen zeldzamer is dan een epidermale cyste. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij jongere patiënten, er kunnen zweet en talgklieren in aanwezig zijn, maar zelfs haar,
- melanoom: in zijn oorspronkelijke vorm ontstaat deze tumor uit melanine-producerende cellen in de pijnappelklier.
Primaire pijnappelkliertumoren worden hierboven vermeld. Andere neoplasmata kunnen echter ook binnen dit orgaan metastaseren. De meest voorkomende metastasen naar de pijnappelklier worden veroorzaakt door kwaadaardige tumoren, incl. longen, borsten en nieren.
Pijnappelkliertumoren: symptomen
Een groot aantal pijnappelkliertumoren veroorzaakt geen symptomen - symptomen treden niet op, vooral niet bij patiënten met kleine laesies in de pijnappelklier.
Er zijn echter kwaadaardige neoplasmata van de pijnappelklier, die vrij snel groter worden, waardoor patiënten tot verhoogde intracraniale druk.
Bovendien kunnen de laesies ook aangrenzende structuren samendrukken (bijv. Het ventriculaire systeem, wat resulteert in een verstoring van de cerebrale vloeistofstroom).
Over het algemeen zijn de mogelijke symptomen van een pijnappelkliertumor:
- hoofdpijn
- misselijkheid
- braken
- visuele stoornissen en oogbewegingsstoornissen
- zwelling van de optische schijf
- loopstoornis
- het optreden van het syndroom van Parinaud (in dit geval is de verticale beweging van de oogbollen verstoord, de pupillen reageren niet op licht terwijl het vermogen van de pupillen om samen te komen behouden blijft)
- bewustzijnsstoornissen
- evenwichtsstoornissen
Pijnappelkliertumoren bij kinderen kunnen zich op een speciale manier manifesteren. Welnu, wanneer een patiënt in deze leeftijdsgroep een verandering in de pijnappelklier ervaart, kan het remmende effect van de pijnappelklier op seksuele rijping worden verstoord, wat kan resulteren in vroegtijdige seksuele rijping (d.w.z. het begin van dit proces bij jongens vóór de leeftijd van 9 of bij meisjes voordat ze klaar zijn). 8 jaar).
Pijnappelkliertumoren: diagnose
Vaak worden pijnappelkliertumoren - vanwege het feit dat de meeste van deze laesies geen symptomen geven - per ongeluk gediagnosticeerd wanneer de patiënt om de een of andere reden hoofdbeeldvorming ondergaat.
In een situatie waarin symptomen optreden die duiden op het bestaan van een intracraniële laesie bij de patiënt, worden meestal beeldvormende tests, zoals computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming, besteld.
Het uitvoeren van de bovengenoemde onderzoeken kan de laesie in de pijnappelklier aantonen, maar het simpele feit van zijn aanwezigheid laat niet toe om de exacte aard ervan te bepalen.
Om deze reden worden bij patiënten verdere tests uitgevoerd, zoals bijvoorbeeld een lumbaalpunctie (om te bepalen of er kankercellen in het hersenvocht zitten).
Als wordt vermoed dat de laesie van de patiënt een kiemceltumor is, kunnen bloedonderzoeken waardevol zijn - het is mogelijk om de aanwezigheid van tumormarkers te bepalen (zoals het eerder genoemde alfa-fetoproteïne of carcino-foetaal antigeen).
Het definitieve antwoord op de vraag welk type pijnappelkliertumor is, wordt echter pas verkregen na het uitvoeren van histopathologisch onderzoek. Het materiaal voor hen wordt verkregen door biopsie.
Soms wordt een dergelijke procedure uitgevoerd vóór het begin van een uitgebreide behandeling, maar steeds vaker wordt een chirurgische ingreep gepland, waarbij materiaal wordt verzameld, intraoperatief histopathologisch onderzoek wordt uitgevoerd en pas nadat het resultaat is verkregen, wordt de definitieve beslissing over de reikwijdte van de operatie genomen.
Pijnappelkliertumoren: behandeling
Chirurgische ingrepen spelen een fundamentele rol bij de behandeling van pijnappelkliertumoren. Ze worden echter alleen uitgevoerd wanneer dat nodig is, d.w.z. wanneer de patiënt symptomen heeft die verband houden met de aanwezigheid van een laesie in de pijnappelklier of wanneer de patiënt een kwaadaardige tumor heeft.
In het geval van kleine, asymptomatische laesies in de pijnappelklier, die hoogstwaarschijnlijk goedaardig zijn, is alleen te zien of de laesie groter wordt.
Naast chirurgische behandeling worden ook radiotherapie en chemotherapie gebruikt bij pijnappelkliertumoren. De exacte procedure hangt af van het exacte type pijnappelkliertumor bij de patiënt.
Pijnappelkliertumoren: prognose
De prognose van patiënten met pijnappelkliertumoren hangt af van het exacte type kanker dat ze ontwikkelen. In het geval van de pijnappelklier is de prognose bijvoorbeeld erg goed - volledige verwijdering van de tumormassa maakt het risico op herhaling drastisch laag, en 5-jaarsoverleving wordt geregistreerd bij meer dan 85 tot zelfs 100% van de geopereerde patiënten.
In het geval van reproductieve ziekten wordt 5-jaarsoverleving bereikt door maximaal 9 op de 10 patiënten die worden behandeld met radio- en chemotherapie. De prognose voor pijnappelkliertumoren kan echter ook veel slechter zijn - dit is bijvoorbeeld het geval tijdens een driezijdig retinoblastoom, waarbij slechts enkele maanden van diagnose tot overlijden kunnen verstrijken.
Het is de moeite waard hier te vermelden dat er vooruitgang is met de behandeling van pijnappelkliertumoren. Nou ja, aan het begin van de 20e eeuw - vanwege onder andere het feit dat de operationele toegang tot de pijnappelklier vrij beperkt is - het sterftecijfer dat met dergelijke operaties gepaard ging, bereikte zelfs 90%. Later, met de komst van verschillende apparaten (waaronder chirurgische apparaten met microscopen), verbeterden de effecten van chirurgische behandeling van pijnappelkliertumoren aanzienlijk en nu is de prognose van patiënten met pijnappelkliertumoren veel beter dan in het verleden.
Bronnen:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Een geval van een voortplantingsziekte van de hypothalamus en de pijnappelklier, Endokrynologia Polska, deel 58; nummer 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurology, wetenschappelijke ed. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ed. PZWL, Warschau 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, deel XXVIII, nr. 12, 2015, uitg. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, oktober 2017, Medscape; on-line toegang: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
