Ziekte van Perthes (Legg-Calve-Perthes) - aseptische necrose van de heupkop

De ziekte van Perthes, of eigenlijk de ziekte van Legg-Calve-Perthes (Latijn coxa plana) - steriele femurkopnecrose, is een van de vele oorzaken van heuppijn en loopstoornissen bij kinderen. Als de symptomen van de ziekte van Perthes niet op tijd worden opgemerkt, kunnen de complicaties die erdoor worden veroorzaakt onomkeerbaar zijn. Wat is de behandeling en revalidatie van de ziekte van Perthes? Wanneer is een operatie nodig? Is de ziekte van Perthes erfelijk?

Inhoudsopgave

1. Ziekte van Perthes: oorzaken
2. Ziekte van Perthes: symptomen
3. Ziekte van Perthes: diagnose
4. Ziekte van Perthes: aanvullend onderzoek
5. Ziekte van Perthes: fasen van de ziekte
6. Ziekte van Perthes: behandeling en prognose

De ziekte van Perthes, of liever Legg-Calve-Perthes (Latijn. coxa plana) is een ontstekingsziekte waarbij sprake is van zogenaamde aseptische necrose van de heupkop. Hier vindt een ontsteking plaats, maar deze wordt niet geassocieerd met de aanwezigheid van een micro-organisme, ziekteverwekker, maar leidt tot skeletbeschadiging en -verlies.

De ziekte van Perthes komt het vaakst voor bij kinderen tussen 4 en 8 jaar, meestal jongens. De symptomen worden vaak opgemerkt bij familieleden van de patiënt, maar het is niet bewezen dat het een genetische ziekte is. Er werd ook opgemerkt dat het iets vaker voorkomt bij kinderen die in geïndustrialiseerde gebieden wonen en bij actievere mensen.

Luister naar de behandeling en revalidatie van de ziekte van Perthes. Dit is materiaal uit de cyclus GOED LUISTEREN. Podcasts met tips.

Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die HTML5-video ondersteunt

Ziekte van Perthes: oorzaken

De oorzaak van de ziekte van Perthes blijft onbekend en er is onderzoek gaande. Momenteel wordt aangenomen dat het belangrijkste mechanisme dat hiertoe leidt, de verstoring van de bloedtoevoer naar de heupkop is, geassocieerd met de intensieve groei van het kind.

Meer specifiek wordt de hoeveelheid bloed die de diepgroeiende kraakbeenlaag van de heupkop bereikt, verminderd en krijgt het weefsel niet de juiste hoeveelheid zuurstof en voedingsstoffen.

Hierdoor worden botgroei, necrose en atrofie verstoord. In sommige gevallen is er ook sprake van een stoornis van ossificatie in de pols en verstoringen in de structuur van de heupkop aan de andere kant.

Ziekte van Perthes: symptomen

De functies van het heupgewricht, waaronder de bij de ziekte van Perthes beschadigde kop van het dijbeen, zijn talrijk: het draagt ​​een groot deel van ons lichaam om een ​​rechtopstaande houding te garanderen, en de motorische functies zijn essentieel in het dagelijks leven, omdat het goed lopen en zitten mogelijk maakt.

De aandoeningen die gepaard gaan met de ziekte van Perthes zijn gerelateerd aan de disfunctie van het heupgewricht.

De ziekte van Perthes behoort tot de groep van ziekten van de zogenaamde pijnlijke babyheup. Dit symptoom moet, net als mank lopen, altijd storend zijn en snel worden gediagnosticeerd.

Een kind dat aan deze aandoening lijdt, meldt zich allereerst

• pijn, meestal na langdurige activiteit - rennen of springen. Belangrijk is dat het niet direct verband houdt met het letsel. De pijn bevindt zich meestal in de lies, waar het heupgewricht normaal pijn doet, het kan uitstralen naar de dij en knie
• hinken - bovendien is hinken vaak het eerste symptoom, het treedt op zelfs voordat de pijn begint en wordt meestal niet door de patiënt gemeld, maar door de mensen die voor hem zorgen

Afgezien van deze symptomen is het ook merkbaar:

• beperking van mobiliteit in het heupgewricht
• na verloop van tijd, het afvallen van het zieke been als gevolg van het sparen en spierverlies

Ziekte van Perthes: diagnose

Het stellen van een diagnose is niet eenvoudig. Veel ziekten veroorzaken vergelijkbare symptomen en kunnen niet lichtvaardig worden opgevat. Bij differentiatie wordt onder meer rekening gehouden met:

• hemofilie
• juveniele reumatoïde artritis
• Hypothyreoïdie
• lymfomen
• etterende artritis
• osteochondrose

Röntgenfoto's van het heupgewricht en normale beelden van andere gewrichten brengen de diagnose van de ziekte van Perthes dichterbij. Als er echter ook andere gewrichten zijn beschadigd, is het eerder een systemische ziekte, zoals reumatoïde artritis.

De diagnose moet worden uitgevoerd in een centrum met ervaring in de behandeling van deze ziekte, omdat het een gevaarlijke ziekte is die ernstige gevolgen kan hebben voor de rest van uw leven.

Lees ook: de ziekte van Haglund, of steriele hieltumornecrose BOTPIJN - oorzaken. Wat kan botpijn betekenen? Botbreuken - dijbeen, opperarmbeen, metatarsus en anderen

Ziekte van Perthes: aanvullend onderzoek

Bij de diagnose van de ziekte van Perthes is het noodzakelijk om een ​​röntgenfoto van het heupgewricht te maken, idealiter in twee projecties, het is ook nuttig om de voortgang van de ziekte en de effectiviteit van de behandeling te volgen. Na de diagnose worden om de paar weken foto's gemaakt. Hierdoor kunt u de fase van de ziekte goed classificeren, en na verloop van tijd kunnen ze om de paar maanden minder vaak worden uitgevoerd.

Een belangrijk diagnostisch hulpmiddel is ook echografie van het heupgewricht, het is niet zozeer belangrijk voor het stellen van een betrouwbare diagnose, maar moet worden gebruikt voor de eerste beoordeling van dit gebied bij pijn bij een kind. Op basis hiervan kan verdere diagnose worden gesteld en kan een eerste differentiatie worden gestart.

Bovendien kunnen bij echografie van het heupgewricht sommige veranderingen worden waargenomen, zelfs voordat ze op het röntgenbeeld verschijnen - dit is buitengewoon belangrijk omdat het een vroege implementatie van de behandeling mogelijk maakt.

Minder vaak gebruikte tests zijn computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming. Ze vergemakkelijken een nauwkeurige beoordeling van de heupkop en het acetabulum en passen de behandeling aan hun vorm aan. Scintigrafie wordt soms gebruikt in de vroege fase van de ziekte.

Een invasief onderzoek, dat slechts uitzonderlijk wordt uitgevoerd vanwege de beschikbaarheid van tomografie, is artrografie, het maakt het mogelijk om vergelijkbare informatie te verkrijgen en het gedrag ervan gaat gepaard met een onnodig risico op complicaties.

Ziekte van Perthes: fasen van de ziekte

Voor een goede groei en ontwikkeling van alle gewrichten zijn de juiste gewrichtsvlakken van alle botten waaruit het gewricht bestaat nodig, omdat ze elkaar beïnvloeden en de vorming van de optimale bewegingsvorm stimuleren.

Als een oppervlak een andere vorm aanneemt, veroorzaakt dit een verandering in de structuur van het hele gewricht - het oorspronkelijke beschadigde oppervlak is vervormd, wat op zijn beurt een onregelmatige druk uitoefent op het tegenoverliggende oppervlak, waardoor het asymmetrisch groeit. Als gevolg hiervan wordt de normale functie van het gewricht verstoord.

Op basis van het radiologische beeld werd de ziekte van Perthes opgedeeld in verschillende fasen, d.w.z. stadia:

1e fase necrose - gekenmerkt door een vermindering van de heupkop en een verwijding van het heupgewricht

2e fase van reconstructie - nieuw botweefsel wordt gevormd in het oude botweefsel, wat fragmentatie van de heupkop veroorzaakt

3e fase van reparatie - veranderingen in de vorm van het hoofd en de nek van het dijbeen worden in deze fase waargenomen

4e fase van genezing - het ziekteproces is gestopt, permanente veranderingen en vervorming van de heupkop, bijvoorbeeld de vergroting ervan, zijn zichtbaar

De effecten van de ziekte van Perthes die in de vierde fase van de ziekte worden waargenomen, ontstaan ​​via verschillende mechanismen: botgroei wordt verstoord door primaire ischemie, daaropvolgende ontstekingsprocessen veroorzaken weefseldislocatie en onregelmatige botgroei als gevolg van het hierboven beschreven mechanisme.

Bovendien vervormt het heupkom het verzwakte kraakbeen van het dijbeen afhankelijk van de uitgeoefende druk en belasting. Al deze processen verstoren het dijbeen aanzienlijk, wat resulteert in diepe loopstoornissen, waaronder handicaps.

Het radiologische beeld, evenals het bepalen van de fase van de ziekte, wordt gebruikt om het te classificeren, het is belangrijk omdat het de bepaling van de omvang van de veranderingen, de prognose van het ziekteprogressie en vooral de keuze van de behandelingsmethode mogelijk maakt.

Hiervoor worden verschillende classificaties gebruikt: Catterall, Salter, Thompson en Herring. Naast het toekennen van ziekteactiviteit aan een van de classificatiegroepen, hebben verschillende andere factoren prognostische waarde:

• vooral de botleeftijd waarop de ziekte verscheen - bij jongere kinderen, jonger dan 8 jaar, is de prognose beter. De botleeftijd is letterlijk de leeftijd van de botten van een kind en wordt bepaald door een röntgenfoto van de pols
• de misvorming van de heupkop zichtbaar op de foto
• groeistoornissen geassocieerd met schade aan het groeikraakbeen
• lange duur van de ziekte
• geslacht, is de prognose slechter bij meisjes

Ziekte van Perthes: behandeling en prognose

Farmacologische methoden zijn niet effectief omdat het exacte mechanisme van de ziekteontwikkeling niet bekend is, dus de oorzakelijke ziekte kan niet worden behandeld.

Het doel van de therapie is om weefselspanning en vloeistofdruk in het heupgewricht te verminderen. Hierdoor is een goede regeneratie en reconstructie van de heupkop na de necrosefase mogelijk, die op zijn beurt beschermt tegen de ongepaste vorm en zorgt voor de juiste anatomische structuur van het heupgewricht.

Als dit therapeutische doel wordt bereikt, is de kans zeer groot dat de loopstoornissen die zeker optreden bij verstoringen in de structuur van de heupkop, worden weggenomen of geminimaliseerd.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte en de activiteit ervan, worden verschillende maatregelen genomen - van het beperken van de bewegingen in dit gewricht tot een chirurgische behandeling.

Er is geen oorzakelijke behandeling, er is geen belasting voor het aangedane lidmaat en voor de meeste patiënten is een operatie noodzakelijk om de goede werking van het aangetaste gewricht te verzekeren.

In de acute fase van de ziekte wordt aanbevolen de ledemaat te ontlasten, soms inclusief onder de motorkap liggen, gedurende maximaal 6 weken of totdat het been een volledig bewegingsbereik heeft en de beweging niet pijnlijk is.

Het is erg belangrijk om het ledemaat op de juiste manier op de lift te plaatsen om een ​​optimale druk van het gewrichtsvocht en dus een goede regeneratie en groei te garanderen.

Gipsverbanden (vanwege het gebrek aan comfort voor de patiënt) of orthesen (vanwege de hoge kosten) worden hiervoor veel minder vaak gebruikt.

In het latere stadium van het herstel van de ziekte kan een operatie worden toegepast om de juiste positie van de heupkop in het acetabulum te verkrijgen, d.w.z. coherentie.

Er zijn veel operatiemethoden (bijvoorbeeld Salter's osteotomie of Sanger's operatie). De auteur van een van hen is een Poolse orthopedist, prof. Dega.

Zoals u gemakkelijk kunt raden, zijn de bovengenoemde behandelingsmethoden onder meer gebaseerd op het eerder beschreven mechanisme van gewrichtsontwikkeling.

In gevallen waarin het beloop van de ziekte zeer ernstig is of de patiënt te laat komt en de beschreven methoden geen genezing mogelijk maken, worden corrigerende operaties uitgevoerd, bijv. Bekkenosteotomie, proximale femorale osteotomie.

Ze maken het mogelijk om een ​​verkeerde positionering van het been in het heupgewricht te corrigeren. Als de ziekte de groei van het dijbeen verstoort, worden ledemaatverlengingsmethoden gebruikt.

De meeste patiënten hebben jaren na het begin van de ziekte geen pijnsymptomen en de beweeglijkheid van het gewricht is normaal. Helaas is er in het geval van afvlakking, onregelmatigheden van de heupkop, dat wil zeggen bij mensen die te laat naar de dokter gaan, niet goed zijn behandeld of een zeer ernstige ziekte hebben gehad, pijn tijdens het bewegen, evenals beperking en uiteindelijk verlies van de gewrichtsfunctie.