Pulmonale hemosiderose (Ceelen-Gellerstedt-syndroom): oorzaken, symptomen, behandeling

Hemosiderose (of Ceelen-Gellerstedt-syndroom) is een zeldzame stapelingsziekte met onbekende etiologie. Het wordt gekenmerkt door een drietal symptomen: hemoptoë, longinfiltraten en bloedarmoede. Wat is pulmonale hemosiderose - wat is het mechanisme? Welke tests worden besteld om een ​​diagnose te stellen? Is het mogelijk om pulmonale hemosiderose te genezen?

Inhoudsopgave

1. Hemosiderosis: mechanisme en oorzaken
2. Hemosiderosis: symptomen
3. Hemosiderosis: diagnose
4. Hemosiderosis: behandeling

Hemosiderose (syndroom van Ceelen-Gellerstedt) treft mensen van alle leeftijden, maar spontane pulmonale hemosiderose komt het vaakst voor bij kinderen (de jongste patiënt was 4 maanden oud). De familiegeschiedenis van de ziekte is ook beschreven.

Hemosiderosis: mechanisme en oorzaken

Bloedarmoede ontstaat als gevolg van herhaaldelijk bloeden in de longblaasjes. Hemosiderin (ijzeropslag eiwitcomplex) hoopt zich op in de longblaasjes. De ophoping van ijzer in de longblaasjes veroorzaakt verdere reacties die longschade veroorzaken - dunner worden van de alveolaire kelder en vervolgens interstitiële fibrose.

Bij veel patiënten is het niet mogelijk de oorzaak vast te stellen - dan wordt het idiopathische hemosiderose genoemd. In sommige gevallen komt het secundair voor bij andere ziekten, zoals:

• longontsteking
• sepsis
• Long abces
• hart-en vaatziekte
• auto-immuunziekten (systemische lupus, syndroom van Goodpasteure, polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatose, allergische bronchopulmonale aspergillose)
• kankers in de luchtwegen
• geneesmiddelen
• gifstoffen

Bij kinderen is het naast elkaar bestaan ​​van spontane pulmonale hemosiderose en atrofie van darmvlokken of symptomatische coeliakie en overgevoeligheid voor melk (syndroom van Heiner) geconstateerd.

Het pathomechanisme van intravesicale bloeding bij auto-immuunziekten kan worden gepresenteerd aan de hand van het voorbeeld van Goodpasteure, waar er antilichamen zijn tegen eiwitten die de wand van bloedvaten bouwen, waaronder in de longblaasjes. Wanneer een antilichaam zich bindt aan deze eiwitten (antigenen), vormen zich immuuncomplexen en wordt de bloedvatwand vernietigd.

Hemosiderosis: symptomen

De belangrijkste symptomen zijn:

• dyspneu
• hoesten
• bloedspuwing

Het bloedbeeld toont bloedarmoede aan.

Stoornissen van het ademhalingskompres samen met bloedarmoede leiden tot algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid en tragere groei en ontwikkeling bij kinderen.

Tijdens het bloeden in de longblaasjes neemt kortademigheid aanzienlijk toe, treedt tachycardie op, er is een toename van het aantal ademhalingen, een bleke huid en een toename van de lichaamstemperatuur.

Hemosiderosis: diagnose

Diagnostics hemosiderosis omvat:

• laboratoriumtesten (bloedbeeld dat microcytran-anemie aantoont - ijzertekort en testen van het niveau van antilichamen om secundaire hemosiderose uit te sluiten)
• beeldvormende tests (thoraxfoto, longtomografie - vooral HRCT), waarbij longinfiltratie (röntgenfoto) en longfibrose of een afbeelding vergelijkbaar met alveolaire bloeding (HRCT) zichtbaar zijn.

Maagspoeling en bronchoscopie worden soms uitgevoerd om met hemosiderine beladen macrofagen ter bevestiging te verkrijgen.

Bij het histopathologische onderzoek van het longweefselmonster zijn de veranderingen afhankelijk van het stadium van de ziekte. In de beginfase zal de patholoog gelijktijdig optredende afzettingen van hemosiderine en macrofagen gevuld met hemosiderine in het objectglaasje zien. Naarmate de ziekte erger wordt, wordt pulmonale fibrose duidelijker.

Hemosiderosis: behandeling

In het geval van verergering van de ziekte is de actie gericht op het verlichten van symptomen - zuurstoftherapie, transfusie van bloedproducten in het geval van significante anemie, afhankelijk van de oorzaak - soms omvat de behandeling toediening van immunosuppressiva, in geval van verhoogde bloeding in de longblaasjes en toenemende ademhalingsinsufficiëntie, hebben patiënten een beademingsapparaat nodig - dit is een staat met een zeer hoge sterfte.

Bij secundaire hemosiderose bestaat de behandeling uit de juiste behandeling van de onderliggende ziekte.

In de idiopathische vorm is er geen effectieve causale behandeling - de prognose is erg slecht.

In gevallen van het Heiner-syndroom namen de symptomen van de ziekte af na het onttrekken van melk uit de voeding.