Ewing-sarcoom (tumor) - oorzaken, symptomen, behandeling en prognose

Ewing-sarcoom (tumor) is een kwaadaardige bottumor die meestal kinderen treft. De eerste symptomen van het sarcoom van Ewing zijn botpijn, die soms wordt geassocieerd met een accidentele verwonding en dus - onderschat. Dit heeft gevolgen, want hoe later de tumor van Ewing wordt gediagnosticeerd, hoe slechter de prognose. Wat zijn de oorzaken en andere symptomen van Ewing-sarcoom? Wat is de behandeling?

Ewing-sarcoom (tumor) (ten onrechte botkanker genoemd) behoort tot de groep van botsarcomen die vooral bij kinderen en adolescenten voorkomt. Ewing's sarcoom is goed voor 1-3 procent. alle vormen van kanker bij kinderen en is de tweede meest voorkomende botkanker bij de jongste (na osteosarcoom). Ewing-sarcoom komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. De hoogste incidentie wordt gevonden in de leeftijdscategorie van 10–14 jaar voor jongens en 5–9 jaar voor meisjes.

Ewing-sarcoom behoort tot de Ewing-sarcoom (ESFT) neoplasmata, waartoe ook neoplasmata behoren zoals: extraossaal Ewing-sarcoom, primitief neuro-ectodermaal neoplasma (PNET), neuro-epithelioom, de tumor van Askin.

Ewing's sarcoom (tumor) - oorzaken

De oorzaken van het sarcoom van Ewing zijn onbekend. De risicofactoren voor ontwikkeling zijn onder meer: ioniserende straling. Aanwezigheid in het gezin is ook belangrijk. Het vermoeden bestaat dat een toename van de morbiditeit van jongeren kan wijzen op een verband tussen het snelle groeiproces en het ontstaan ​​van kanker.

Lees ook: Kinderen en kanker - oorzaken, diagnose, kankerbehandeling bij zuigelingen en kinderen Neuroblastoom (neuroblastoom) - oorzaken, symptomen en behandeling KINDERKANKER - de meest voorkomende kanker bij kinderen

Ewing-sarcoom (tumor) - symptomen

Het sarcoom van Ewing vertoont lange tijd geen symptomen. Pas na verloop van tijd verschijnt het volgende:

• botpijn - bij de meeste patiënten is het een doffe, terugkerende pijn die na verloop van tijd scherp en continu wordt. Ewing-sarcoom bevindt zich meestal in lange botten (in de meeste gevallen in het dijbeen), vervolgens in platte botten en zachte weefsels en vervolgens in de wervelkolom

Ouders moeten zich zorgen maken over pijn in het motorsysteem, die niet direct verband houdt met het letsel.

• beperking van mobiliteit in het aangetaste bot als gevolg van acute en aanhoudende pijn
• soms zwelling over het bot dat door de tumor is aangetast
• pathologische botbreuk als gevolg van vernietiging van bottumoren

Afhankelijk van het bot dat de kanker heeft ingenomen, kunnen er ook andere symptomen optreden. Het sarcoom van Ewing in de wervelkolom kan bijvoorbeeld paresthesie veroorzaken, gevolgd door een verminderd gevoel en spierkracht. Deze symptomen zijn het gevolg van het feit dat de tumor op de zenuwen drukt.

In ongeveer 40 procent. gevallen komen voor zogenaamde ontstekingsmasker (symptomen van ontsteking, verhoogde lichaamstemperatuur), waardoor een juiste diagnose moeilijk wordt).

Ewing's sarcoom (tumor) - onderzoek

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van beeldvorming, bij voorkeur magnetische resonantie beeldvorming, aangezien dit het meest nauwkeurig is. MRI maakt nauwkeurige bepaling van tumorgroei in omliggende weefsels en beoordeling van de verhouding van de tumormassa tot zenuwen en bloedvaten mogelijk.

Ewing-sarcoom groeit snel en metastaseert vaak op afstand - meestal naar de longen.

Het uitvoeren van computertomografie van de borstkas (met name de zogenaamde spiraaltomografie) maakt op zijn beurt de detectie mogelijk van metastatische brandpunten naar de longen, onzichtbaar bij röntgenonderzoek.

Mogelijk zijn ook aanvullende tests nodig, zoals morfologie, ESR, CRP. Beenmergverzameling voor histologisch onderzoek kan worden overwogen, maar slechts bij ongeveer 15% van de patiënten. van zieke mensen bevat het merg kankercellen.

Het is de moeite waard om te weten dat het erg moeilijk is om het Ewing-sarcoom, dat zich in de wervelkolom bevindt, te diagnosticeren. Het kan worden aangezien voor discopathie, scoliose, neurodegeneratieve ziekte en zelfs nierstenen en collagenose.

Waar u hulp kunt krijgen

Mensen die aan sarcomen lijden, evenals hun families, kunnen ondersteuning zoeken bij de Vereniging voor Hulp voor Sarcoompatiënten "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Ewing's sarcoom (tumor) - behandeling

De sarcoombehandeling van Ewing bestaat uit 3 fasen:

• Fase I - initiële chemotherapie. Het doel is om de tumor te verkleinen en micrometastasen te vernietigen
• Fase II - chirurgische behandeling of radiotherapie. Naast het voltooien van de eerste chemotherapie, wordt chirurgische verwijdering van de tumor uitgevoerd. Het is mogelijk wanneer het sarcoom van Ewing zich in het bot bevindt, waarvan het verwijderen geen invaliditeit veroorzaakt. Als de tumor niet operatief kan worden verwijderd of als deze niet volledig kan worden verwijderd tijdens de operatie, wordt bestralingstherapie opgenomen in de behandeling om het primaire sarcoom te vernietigen.
• Stadium III - adjuvante chemotherapie. Het wordt ingeschakeld na een operatie of na radiotherapie

Ewing-sarcoom (tumor) - prognose

Patiënten met de beste prognose zijn patiënten met minder dan een maand vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose. De periode vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose is echter gewoonlijk 3 tot 6 maanden.

Momenteel is ongeveer 45% van de patiënten met Ewing-sarcoom genezen. gevallen met een gelokaliseerd proces. Daarentegen overlijden alle patiënten met gemetastaseerde ziekte gewoonlijk binnen 36 maanden.

Nuttig om te weten

Ewing-sarcoom (tumor) is een kwaadaardige tumor van bot, maar geen botkanker

Sarcomen zijn een soort kwaadaardige tumor die ontstaat uit spier-, vet- en kraakbeenweefsel. Kankers zijn daarentegen afkomstig van epitheelweefsel - huid, longen, borsten, pancreas, lever en andere organen. De termen "botkanker" zijn dus onjuist omdat er geen epitheelweefsel in de botten zit.

Aanbevolen artikel:

Bottumoren bij kinderen en volwassenen - oorzaken, typen en symptomen

Bibliografie:

1. Trybek E., Diagnostische problemen van Ewing-sarcoom bij kinderen - een casusrapport, "Problemen van de huisartsgeneeskunde" 2009, nr. 1

2. Vereniging voor hulp voor sarcoompatiënten "SARCOMA". Een compendium van kennis over sarcomen en hun vroege opsporing.