Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - oorzaken, symptomen en behandeling

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum is een ziekte van het zenuwstelsel waarbij Purkinje-cellen worden vernietigd - de neuronen van de cerebellaire cortex, de grootste neuronen in het menselijk brein. Wat zijn de oorzaken en symptomen van paraneoplastische degeneratie van het cerebellum? Wat is de behandeling?

Paraneoplastische cerebellaire degeneratie (PCD) is een ziekte van het zenuwstelsel waarbij Purkinje-cellen worden vernietigd - neuronen van de cerebellaire cortex, d.w.z. cellen die informatie in de vorm van een elektrisch signaal kunnen verwerken en geleiden.

Paraneoplastische cerebellaire degeneratie behoort tot de neurologische paraneoplastische syndromen - een groep zenuwstelselaandoeningen die voorkomen bij kankerpatiënten, maar niet worden veroorzaakt door metastasen of lokale directe tumoractiviteit. Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum behoort tot de zogenaamde klassieke neurologische paraneoplastische syndromen, d.w.z. syndromen die vaak samengaan met kanker.

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - oorzaken

De oorzaken van paraneoplastische degeneratie van het cerebellum zijn, evenals andere ziekten die tot de groep van neurologische paraneoplastische syndromen behoren, onbekend. Er wordt aangenomen dat de antilichamen die het lichaam aanmaakt om kankercellen per ongeluk te bestrijden, ook structuren van het zenuwstelsel aanvallen en vernietigen - in dit geval Purkinje-cellen. Dit zijn onconeurale antilichamen.

Paraneoplastische cerebellaire degeneratie wordt meestal geassocieerd met anti-Yo onconeuronale antilichamen en komt voor bij vrouwen met borst- en eierstokkanker.

Andere antilichamen die geassocieerd worden met paraneoplastische degeneratie van het cerebellum zijn anti-Hu (gevonden bij patiënten met longkanker), anti-CV2 / CRMP5 (bij patiënten met kleincellige longkanker), anti-Tr (bij patiënten met de ziekte van Hodgkin), anti-Ri (bij patiënten met longkanker). patiënten met borstkanker, neoplasmata van het genitaal kanaal, longen en blaas), anti-mGluR1 (bij patiënten met de ziekte van Hodgkin).

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - symptomen

De ziekte begint meestal plotseling met symptomen zoals:

• progressieve ataxie (ataxie) van de romp en ledematen
• dysartrie - is een spraakstoornis. De zogenoemde dysartrische spraak wordt gekenmerkt door traag, onduidelijk en afonisch (d.w.z. stil)
• misselijkheid
• duizeligheid
• dubbel zicht

LEES OOK >> Visusstoornis is een symptoom van de ziekte. Oorzaken van slechtziendheid

• nystagmus in alle kijkrichtingen
• slikstoornissen
• emotionele labiliteit en geheugenverlies (bij ongeveer 20% van de patiënten)

De ziekte leidt tot volledige invaliditeit. Slechts ongeveer 30 procent. patiënten kunnen zonder hulp lopen en velen kunnen niet zelf schrijven, eten of slikken.

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - diagnose

Bij verdenking van paraneoplastische degeneratie van het cerebellum worden bloedonderzoeken uitgevoerd voor het bovengenoemde. auto-antilichamen, in het bijzonder anti-Yo-antilichamen. Als er anti-jo-antilichamen worden gedetecteerd, moet screening worden uitgevoerd om eierstokkanker (de oorzaak van 46% van de anti-jo-gerelateerde PCD) en borstkanker (die ten grondslag ligt aan 24% van de gevallen van dit syndroom) en andere vormen van kanker ( geassocieerd met een specifiek antilichaam).

Onderzoek van het hersenvocht wordt ook uitgevoerd, wat pleocytose laat zien (de aanwezigheid van een groter aantal cellen van een bepaald type), verhoogde eiwitconcentratie en in 60 procent ziek - aanwezigheid van oligoklonale banden (normaal zouden ze niet aanwezig moeten zijn).

Tomografie of andere neuroimaging-onderzoeken vertonen geen afwijkingen, aangezien de atrofie van het cerebellum optreedt in de latere stadia van de ziekte.

Paraneoplastische degeneratie van het cerebellum - behandeling

De eerste stap is het identificeren en behandelen van de kanker.

De patiënt ondergaat ook een immunomodulerende behandeling met intraveneuze immunoglobulinen, steroïden of plasmaferese, maar deze is meestal niet effectief (hoewel sommige patiënten hun gezondheid hebben verbeterd).

Symptomatische behandeling omvat revalidatie met deelname van logopedisten in gevallen van dysartrie en slikstoornissen, en het gebruik van propranolol en clonazepam.

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastische neurologische syndromen, vert. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologische paraneoplastische syndromen, "Polish Neurological Review" 2008, deel 4, nr. 1