Primaire biliaire cirrose wordt geclassificeerd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het lichaam zijn eigen weefsels aanvalt. Het kenmerkende symptoom van de ziekte is het gevoel van chronische vermoeidheid en zeurende jeuk van de huid. Lees meer over de behandeling van primaire biliaire cirrose en bekijk de prognose.
Inhoudsopgave
- Primaire biliaire cirrose van de lever - oorzaken
- Primaire biliaire cirrose van de lever - symptomen
- Primaire biliaire cirrose van de lever - diagnose
- Primaire biliaire cirrose van de lever - behandeling
- Primaire biliaire cirrose - prognose
Primaire biliaire cirrose is een steeds vaker erkende ziekte. In de jaren zeventig werd de incidentie geschat op ongeveer 40 gevallen per miljoen, momenteel op ongeveer 250-350 gevallen per miljoen. Meer dan 90% van de patiënten zijn vrouwen, bij wie de eerste symptomen meestal optreden tussen de 30-60 jaar. Primaire galcirrose komt niet voor bij kinderen.
Primaire biliaire cirrose van de lever - oorzaken
Aan de basis van de ziekte ligt de jarenlange schade aan cholangiocyten, d.w.z. epitheelcellen van de galwegen. Dit proces leidt tot een verminderde galafscheiding door de lever. De belemmerde uitstroom van gal uit de lever leidt tot ernstige schade aan het orgaan dat bekend staat als cholestase.
De naam primaire biliaire cirrose weerspiegelt niet de essentie van de ziekte, maar een dergelijke term werd in de jaren vijftig aangenomen.
Moderne diagnostische mogelijkheden maken het mogelijk om de ziekte in een vroeg stadium van de ziekteontwikkeling op te sporen. Dit gebeurt vaak lang voordat de veranderingen optreden bij histologisch onderzoek, d.w.z. bij het onderzoeken van weefsels onder een microscoop. Met andere woorden, de laesies kunnen worden opgespoord voordat de lever geavanceerde schade heeft opgelopen, dat wil zeggen voordat cirrose zich ontwikkelt.
Primaire biliaire cirrose van de lever - symptomen
De belangrijkste klinische symptomen zijn vooral een gevoel van chronische vermoeidheid en een zeurende jeuk aan de huid.
Een kenmerk van chronische vermoeidheid bij primaire biliaire levercirrose is dat deze niet significant toeneemt bij verhoogde fysieke inspanning, maar ook niet afneemt na rust. Het gevoel van vermoeidheid vergezelt de patiënt constant.
De jeuk van de huid kan in ernst variëren, van matige jeuk in handen en voeten tot ernstige jeuk door het hele lichaam.
Bij sommige patiënten kan primaire biliaire cirrose volledig asymptomatisch zijn of alleen niet-specifieke pijn in het rechter hypochondrium veroorzaken.
Omdat het lipidenmetabolisme in de loop van de ziekte wordt verstoord, kunnen bij sommige patiënten huidveranderingen optreden aan de basis van de neus. Dit heet gele of gele plukjes duidelijk zichtbaar onder de huid. Geel zijn goedaardige histiocytische tumoren. Het zijn platte, gele uitsteeksels. Ze zijn gevuld met cholesterol en andere vette lichamen. Ze zijn meestal niet boos. Ze worden meestal operatief verwijderd om cosmetische redenen.
Patiënten met primaire biliaire cirrose lijden vaak ook aan andere auto-immuunziekten en hebben klinische symptomen van deze ziekten. We omvatten onder hen:
- Syndroom van Sjogren
- auto-immuunziekten van de schildklier
- Reumatoïde artritis
- sclerodermie
Bij een kleine groep patiënten bevindt de diagnose van primaire biliaire cirrose zich in het stadium van vergevorderde leverschade. Symptomen kunnen dan optreden:
- cachexie
- geelzucht
- ascites
- zwelling van de onderste ledematen
- gevoeligheid voor blauwe plekken
Lees ook: auto-immuun leverziekte
Primaire biliaire cirrose van de lever - diagnose
Chronische vermoeidheid is een niet-specifiek symptoom dat gemakkelijk kan worden verklaard door overwerk. Maar de jeuk van de huid is moeilijk te missen. Neem contact op met uw huisarts als dergelijke symptomen optreden.
Helaas komt het voor dat patiënten met jeukende huid worden doorverwezen naar een dermatoloog, wat de juiste diagnose aanzienlijk vertraagt. Het kan ook uw algemene gezondheidstoestand verslechteren.
Daarom moet uw arts basis biochemische leveronderzoeken (alkalische fosfatase en γ-glutamyltranspeptidase - GGT) testen bestellen.
Lees ook: Leveronderzoek. Welke tests worden uitgevoerd bij een leveraandoening?
De diagnose van primaire biliaire cirrose wordt als zeker beschouwd als aan de volgende 3 criteria is voldaan (waarschijnlijk als er twee aanwezig zijn):
- verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, een indicatorenzym van galafvoerstoornissen
- detectie van anti-mitochondriale antilichamen in het serum (zeer specifiek voor primaire biliaire cirrose)
- een typisch beeld van een monster genomen tijdens een leverbiopsie (d.w.z. een leverpunctie), met b.v. kenmerken van schade aan de galwegen
Primaire biliaire cirrose van de lever - behandeling
Behandeling van primaire biliaire cirrose moet worden uitgevoerd door een hepatoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van leveraandoeningen. Het primaire doel van de behandeling is om de progressie van de ziekte te vertragen en om klinische symptomen te elimineren of significant te verminderen.
De patiënten krijgen ursodeoxycholzuur, dat de afvoer van gal uit de lever verbetert, waardoor de toxische effecten op de lever worden verminderd. Dit vertraagt effectief de voortgang van de ziekte bij veel patiënten.
Bij symptomatische behandeling worden preparaten gebruikt om de ernst van jeuk te verminderen. Het favoriete medicijn is colestyramine.
Patiënten die bovendien aan het syndroom van Sjögren lijden, ontwikkelen een droge mond en een droog bindvlies. In dergelijke gevallen wordt aanbevolen om regelmatig kleine hoeveelheden water te drinken en de zogenaamde te gebruiken kunstmatige tranen die het oppervlak van de ogen hydrateren.
Lees ook: Droge-ogensyndroom (ZSO): oorzaken, symptomen, behandeling
Orgaantransplantatie is de enige effectieve behandeling voor mensen die hun lever ernstig hebben beschadigd, waaronder leverfalen.
De behandeling van primaire biliaire cirrose is chronisch.
Volg de instructies van uw arts, zorg voor de juiste voeding, vermijd alcohol en medicijnen die giftig zijn voor de lever.
Lees ook: Leverdieet - menu en regels. Wat te eten en wat te vermijden?
Patiënten met een getransplanteerde lever moeten medicijnen gebruiken om transplantaatafstoting te voorkomen.
Primaire biliaire cirrose - prognose
Helaas zijn ze niet goed. Algemeen wordt aangenomen dat een volledig herstel van primaire biliaire cirrose niet mogelijk is. Maar vroege diagnose en implementatie van een geschikte behandeling zijn zeer effectief bij het vertragen van de ziekteprogressie bij de meeste patiënten.
Men kan zeggen dat door het opvolgen van de aanbevelingen van de arts, patiënten met primaire biliaire cirrose evenveel overleven als gezonde mensen.
De prognose is erg goed bij patiënten die een levertransplantatie nodig hebben. Meer dan 80% van de patiënten overleeft minstens 5 jaar na de operatie. Hoewel een getransplanteerde lever een terugval van primaire biliaire cirrose kan hebben, lijkt de aandoening bij de meeste patiënten geen ernstige gevolgen te hebben.
Aanbevolen artikel:
Leverkanker: oorzaken, symptomen, behandeling Over de auteur
Lees meer artikelen van deze auteur
-na-czym-polega-i-dlaczego-jest-krytykowana.jpg)
