Het Lennox-Gastaut-syndroom is een epilepsiesyndroom dat doorgaans begint in de kindertijd en niet alleen wordt geassocieerd met epileptische aanvallen, maar ook met intellectuele stoornissen. Het Lennox-Gastaut-syndroom is helaas een ernstige ziekte, waarvan de behandeling vaak gepaard gaat met verschillende moeilijkheden. Wat veroorzaakt deze ziekte en wat zijn de behandelingsopties?
Lennox-Gastaut-syndroom (afgekort LGS, afgeleid van de Engelse naam Lennox-Gastaut-syndroom) is een van de soorten epilepsie bij kinderen. De eerste symptomen van de ziekte kunnen optreden bij kinderen van alle leeftijden, maar meestal begint de ziekte tussen de 2 en 6 jaar. Het Lennox-Gastaut-syndroom kan kinderen van beide geslachten treffen, maar jongens hebben ongeveer twee keer zoveel kans om eraan te lijden. Volgens statistieken is LGS verantwoordelijk voor tot 4% van alle epilepsie bij kinderen.
Lennox-Gastaut-syndroom: oorzaken
Over het algemeen zijn er twee soorten Lennox-Gastaut-syndroom. De eerste wordt soms primair of idiopathisch genoemd - LGS wordt als zodanig gedefinieerd wanneer het niet mogelijk is om de oorzaak van de ziekte bij een kind te achterhalen. Veel gebruikelijker, goed voor 80% van alle gevallen van het Lennox-Gastaut-syndroom, is de secundaire vorm, d.w.z. een vorm waarbij een patiënt enkele neurologische afwijkingen kan vinden. In deze situatie kunnen de oorzaken van het Lennox-Gastaut-syndroom zijn:
- encefalopathie
- tubereuze sclerose
- aangeboren stofwisselingsziekten die zenuwcellen beschadigen
- encefalitis of meningitis
- hersenletsel gerelateerd aan ischemie of hypoxie (bijv. veroorzaakt tijdens de bevalling)
- toxoplasmose
- hoofdletsel (vooral die waarbij de frontale hersenkwabben zijn beschadigd)
Een ander epilepsiesyndroom bij kinderen, het West-syndroom, wordt op een niet volledig bekende manier in verband gebracht met het Lennox-Gastaut-syndroom. Het blijkt dat het West-syndroom voorafgaat aan de ontwikkeling van het Lennox-Gastaut-syndroom bij tot 40% van alle LGS-patiënten.
Lennox-Gastaut-syndroom: symptomen
De meest karakteristieke triade van problemen voor het Lennox-Gastaut-syndroom zijn de extreem frequente aanvallen, intellectuele stoornissen van verschillende gradaties en EEG-afwijkingen die typisch zijn voor LGS.
Het scala aan soorten aanvallen dat mogelijk is bij patiënten met LGS is waarschijnlijk het grootste van alle andere soorten aanvallen. Meestal treden tijdens het Lennox-Gastaut-syndroom tonische aanvallen op, die meestal 's nachts optreden. Het op een na meest voorkomende type aanvallen tijdens LGS zijn myoclonische aanvallen, die op hun beurt vooral optreden wanneer de patiënt met LGS overwerkt is. Andere aanvallen tijdens het Lennox-Gastaut-syndroom zijn onder meer:
- atonisch
- brandpuntsafstanden
- gedeeltelijk gevouwen
- ongebruikelijke afwezigheidsaanvallen
- tonisch-clonisch
Een groot probleem in het geval van het Lennox-Gestaut-syndroom is hoe vaak een kind epileptische aanvallen kan krijgen - in de loop van een individu kunnen ze tot 100 keer per dag voorkomen. Het risico op status epilepticus is ook vrij hoog bij patiënten met LGS - volgens statistieken komt het zelfs voor bij de helft van de patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom.
Intellectuele stoornissen bij kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom variëren in ernst. Ze worden voornamelijk veroorzaakt door frequente epileptische aanvallen - bij kinderen die aan LGS lijden, komen aanvallen vele malen per dag voor. De gevolgen van een dergelijk fenomeen zijn stoornissen in de psychomotorische ontwikkeling, spraakstoornissen, gedragsstoornissen of problemen met sociaal functioneren.
Lennox-Gastaut-syndroom: diagnose
Elektro-encefalografie (EEG), uitgevoerd zowel in rust als tijdens slaap, speelt een sleutelrol bij het diagnosticeren van het Lennox-Gastaut-syndroom. De meest voorkomende afwijking die in deze studie werd gevonden, is de vertraging van de basisactiviteit van de hersengolven, evenals paroxysmale ontladingen van onregelmatige langzame golven en het verschijnen van piekgolfcomplexen met een frequentie van 2-2,5 Hz.
Als wordt vermoed dat een kind LGS heeft, worden ook andere tests uitgevoerd, voornamelijk beeldvormende tests. Magnetische resonantiebeeldvorming van het hoofd of computertomografie van het hoofd wordt gebruikt om te zoeken naar een mogelijke oorzaak van het Lennox-Gastaut-syndroom - dankzij dergelijke tests is het bijvoorbeeld mogelijk om ischemische foci in de hersenen van het kind te detecteren.
Lennox-Gastaut-syndroom: behandeling
Farmacotherapie is de steunpilaar van de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom. De eerstelijnsgeneesmiddelen bij de behandeling van de ziekte zijn onder meer:
- rufinamide
- valproaten
- benzodiazepines (vooral clonazepam, nitrazepam en clobazam)
- felbamate
Andere geneesmiddelen die ook worden gebruikt om het Lennox-Gastaut-syndroom te behandelen, zijn:
- topiramaat
- zonisamide
- lamotrigine
Het is niet ongebruikelijk dat het Lennox-Gastaut-syndroom niet verbetert door farmacotherapie met één medicijn, daarom kunnen bij verschillende patiënten verschillende combinaties van anti-epileptica worden gebruikt.Over het algemeen behoort LGS tot de groep van geneesmiddelresistente epilepsie, daarom wordt het soms toegepast bij patiënten met andere effecten dan farmacotherapie. Dieetveranderingen kunnen nuttig zijn bij sommige patiënten met refractaire epilepsie, inclusief degenen met het Lennox-Gastaut-syndroom. Bijzondere aandacht wordt gevestigd op het ketogene dieet, waarin u grote hoeveelheden vetverbindingen moet consumeren terwijl u eiwitstoffen en koolhydraten beperkt. Het ketogene dieet kan LGS-patiënten echt helpen, maar het mag nooit alleen worden gebruikt - het mag altijd alleen worden gedaan na overleg met een arts en onder zijn constante zorg staan terwijl dit dieet wordt gehandhaafd.
Bij het Lennox-Gastaut-syndroom kan chirurgische behandeling worden gebruikt, vooral wanneer andere methoden de toestand van de patiënt niet verbeteren. De meest gebruikelijke procedures die in dit geval worden uitgevoerd, zijn de implantatie van een nervus vagusstimulator en een operatie om de commissuur van de grote hersenen door te snijden (calosotomie genoemd).
Lennox-Gastaut-syndroom: prognose
De prognose voor LGS is vrij slecht. Zelfs meer dan driekwart van de patiënten met dit apparaat is, ondanks jarenlange behandeling, mogelijk niet in staat zelfstandig te leven op volwassen leeftijd en heeft mogelijk zorg van andere mensen nodig. De prognose is slechter, b.v. degenen bij wie LGS werd voorafgegaan door het West-syndroom of bij wie de ziekte vroeg begon. De prognose is ook slechter naarmate de patiënt vaker epileptische aanvallen krijgt. Het Lennox-Gastaut-syndroom brengt ook het risico op verwondingen met zich mee - verschillende soorten ongevallen komen veel vaker voor bij patiënten met dit epilepsiesyndroom dan bij de algemene bevolking.
Aanbevolen artikel:
Epilepsie (epilepsie): oorzaken, symptomen, behandeling
---badanie-wydolnoci-y-i-ttnic.jpg)
