SAPHO-syndroom (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO-syndroom) is een chronische reumatische ziekte die behoort tot seronegatieve spondyloartropathieën. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het SAPHO-syndroom? Hoe wordt het behandeld?
SAPHO-syndroom (synovitis, acne, pustulose, hyperostose, osteitis, SAPHO-syndroom) ontwikkelt zich meestal bij patiënten tussen 20 en 60 jaar en treft mannen en vrouwen met dezelfde frequentie. De hoogste incidentie ter wereld wordt geregistreerd in Japan, terwijl in Europa de meeste gevallen worden gerapporteerd in Frankrijk en de Scandinavische landen.
Het SAPHO-syndroom wordt gekenmerkt door gewrichtsontsteking (synovitis), acne (acne), pustulose, overmatige botvorming (hyperostose) en osteitis.
De oorzaken van het SAPHO-syndroom
De redenen voor de ontwikkeling van het SAPHO-team zijn nog niet geïdentificeerd. Het vermoeden bestaat dat een bepaalde genetische aanleg een rol kan spelen bij het ontstaan van het ziekteproces, aangezien de aanwezigheid van dit syndroom is beschreven bij leden van dezelfde familie. Ook wordt gekeken naar de invloed van ernstige stress en infecties met micro-organismen zoals Chlamydia of Yersinia. Het was echter niet mogelijk om deze bacteriën uit de lichaamsvloeistoffen en weefsels van patiënten te isoleren. De enige ziekteverwekker die kan worden gekweekt uit huid- en botlaesies die huidlaesies van het acne-type veroorzaken, is de anaërobe bacterie Propionibacterium acnes.
Interessant is dat bij ongeveer 10% van de patiënten inflammatoire darmaandoeningen - de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa naast elkaar kunnen bestaan.
SAPHO-syndroom: symptomen
Het ziektebeeld wordt gedomineerd door veranderingen in het bot- en gewrichtssysteem en in de huid. Het verschijnen van huidlaesies kan voorafgaan aan de betrokkenheid van het osteoarticulaire systeem - deze veranderingen kunnen gelijktijdig of meerdere jaren na de gewrichts- en botklachten optreden. De aanwezigheid van algemene symptomen is zelden mogelijk, meestal in de vorm van vermoeidheid, gewichtsverlies of lichte koorts.
Het belangrijkste symptoom van het SAPHO-syndroom is artritis van de voorste borstwand. Het omvat meestal de sternoclaviculaire gewrichten en de sternoclaviculaire verbindingen. Bovendien kan het ontstekingsproces de wervelkolom en sacro-iliacale gewrichten (unilateraal of bilateraal) aantasten, evenals de perifere gewrichten van de handen en voeten.
In het geval van artritis van de sternoclaviculaire gewrichten en / of de sternocostale gewrichten zijn pijn, zwelling, verhoogde warmte en soms roodheid kenmerkend in hun gebied. Wanneer de wervelkolom betrokken is, worden compressiepijn en beperkte mobiliteit opgemerkt.
Ontsteking van de perifere gewrichten zoals polsen, metacarpofalangeale gewrichten, interfalangeale gewrichten van de handen en gewrichten van de voeten manifesteert zich door symmetrische zwelling en ochtendstijfheid. Het is ook mogelijk om het kaakgewricht of de kniegewrichten te betrekken. Houd er echter rekening mee dat de incidentie van perifere artritis veel lager is dan die van het axiale skelet.
Lees ook: Reumatische koorts - symptomen en behandeling van complicaties na angina Reumatoïde artritis (RA): oorzaken, symptomen, behandeling Dieet om de darmen af te sluiten bij reumatische aandoeningenHoe gaat het met het SAPHO-team?
In de loop van SAPHO kunnen er ook terugkerende huidlaesies zijn die gepaard gaan met perioden van exacerbatie en remissie. Ze gaan niet altijd gepaard met osteoarticulaire symptomen en zijn ook niet nodig voor de diagnose. Deze omvatten psoriasis vulgaris, pustuleuze psoriasis op de handpalmen en plantaire oppervlakken van de voeten, ulceratieve of geconcentreerde acne en ontsteking van de zweetklieren die veel minder vaak voorkomen.
Plaque psoriasis tast de harige en haarloze huid en nagels aan. Bij pustuleuze psoriasis worden de palmaire oppervlakken van de handen en de plantaire oppervlakken van de voeten aangetast. Het neemt de vorm aan van rode, schilferige puisten en blaren. Het beloop is ook kenmerkend met perioden van exacerbaties en remissies.
Acne bevindt zich meestal op de huid van de rug en borst en is mild, in de vorm van enkelvoudige uitbarstingen. Het is ook mogelijk om een rottende of ulceratieve vorm te hebben.
Bij het SAPHO-syndroom kan ook overmatige botvorming optreden, wat voornamelijk het skeletsysteem van de voorste borstwand, de wervelkolom, het bekken en de symphysis pubica aantast. Ontstekingslaesies hebben ook invloed op de voorste borstwand, het bekken en de wervels, maar kunnen ook worden aangetroffen in de lange botten - met name de humerus, het scheenbeen en het dijbeen. Er kunnen ontstekingshaarden zijn in de platte botten van de schedel en de onderkaak. Ontstekingsveranderingen gaan gepaard met pijn, gevoeligheid bij aanraking en verhoogde warmte. De cursus kan ook asymptomatisch zijn.
SAPHO-team: onderzoek
Laboratoriumtests tonen een versnelde ESR, een toename van C-reactief proteïne (CRP) en leukocytose - markers van ontsteking. Bovendien is er een toename van de activiteit van alkalische fosfatase en de concentratie van alfa2-globuline. Patiënten hebben geen reumafactor of antinucleaire antilichamen. In ongeveer 15-30% van de gevallen kan de aanwezigheid van het HLA-B27-antigeen worden aangetoond.
Beeldvormingstests zoals röntgenfoto's en scintigrafie worden ook gebruikt om het SAPHO-syndroom te diagnosticeren. In het beginstadium van de ziekte vertoont de röntgenfoto van de borst erosies in de gewrichten die gepaard gaan met subchondrale sclerose of tekenen van periostitis. Later, productieve veranderingen en de vorming van de zogenaamde botblokken. Bij patiënten met een langdurig beloop van de ziekte kan sclerotisatie in het borstbeen en verkalking van de costoclaviculaire ligamenten worden waargenomen.
Wanneer het axiale skelet erbij betrokken is, zijn erosies en reactieve sclerotisatie in de wervellichamen grenzend aan de tussenwervelschijf zichtbaar. Er zijn ook marginale syndesmofyten en perivertebrale calcificaties. Sclerotisatie kan ook optreden in de heup- en schaamstreek.
Sacroiliitis wordt gediagnosticeerd bij meer dan 1/3 van de patiënten. Erosies in de perifere gewrichten van handen en voeten zijn zeldzaam.
Het gebruik van scintigrafie van het skeletsysteem met behulp van technetium (99mTc) maakt het mogelijk om een verhoogde opname van tracer in de door de ziekte getroffen gebieden aan te tonen.
Een botbiopsie (botbiopsie) wordt ook uitgevoerd voor diagnostische doeleinden. In het vroege stadium van de ziekte zijn ontstekingscellen, monocyten, plasmocyten en enkele reuzencellen zichtbaar in beenmergpreparaten. Later overheersen monocyten en fibreuze veranderingen. De cortexlaag van het bot is verdikt en verdicht - zoals in het geval van infectieuze osteomyelitis. De gedownloade inhoud is meestal steriel.
SAPHO-team: behandeling
In eerste instantie worden bij de behandeling niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en pijnstillers gebruikt. Bij afwezigheid van verbetering en aanhoudende inflammatoire markers worden orale glucocorticosteroïden en intra-articulaire injecties gebruikt.
Sulfasalazine wordt vooral aanbevolen voor de betrokkenheid van sacro-iliacale gewrichten, intensivering van psoriatische laesies of het naast elkaar bestaan van inflammatoire veranderingen in de darm. Leflunomide en methotrexaat worden gebruikt in het geval van betrokkenheid van perifere gewrichten met de aanwezigheid van erosies en hoge activiteit van het ontstekingsproces. Ook infliximab en etanercept - antilichamen gericht tegen TNF-alfa kunnen worden gebruikt.
Calcitonine wordt gebruikt om osteolytische laesies te behandelen, die de botresorptie remmen en pijnstillende en ontstekingsremmende eigenschappen hebben. Panidronaat via intraveneuze infusie heeft ook een anti-resorptief effect in het bot. Bovendien remt het de activiteit van pro-inflammatoire cytokines zoals IL-1, IL-6 en TNF-alfa.
Bij de behandeling van het SAPHO-syndroom mag men fysiotherapiebehandelingen, goede fysieke revalidatie en psychotherapie niet vergeten.
