Verner Morisson-syndroom (VIPom) - symptomen, diagnose, behandeling

Verner Morisson-syndroom (VIPom), een tumor die een vasoactief darmpeptide uitscheidt, is een zeer zeldzaam neuro-endocrien neoplasma. VIPoma bevindt zich meestal in de staart van de pancreas, maar wordt ook aangetroffen in de bijnieren, de retroperitoneale ruimte, het mediastinum, de longen en de dunne darm. Het meest kenmerkende symptoom is overvloedige diarree. De prognose hangt af van het stadium waarin de diagnose wordt gesteld. Hoe wordt het Verner Morisson-syndroom behandeld?

Inhoudsopgave:

1. Verner Morisson-syndroom (VIPom) - symptomen
2. Verner Morisson-syndroom (VIPom) - diagnose
3. Verner Morisson-syndroom (VIPom) - behandeling
4. Verner Morisson-syndroom (VIPom) - prognose

VIPoma is een neoplasma dat wordt gekenmerkt door de onafhankelijke uitscheiding van vasoactief intestinaal peptide, dat in fysiologische toestand wordt uitgescheiden door de darmen en de pancreas. De taak van het vasoactieve darmpeptide is om de afscheiding van darmsap te stimuleren, de bloedvaten van het spijsverteringskanaal te verwijden en de maagmotiliteit en de afscheiding van maagsap te remmen.

Onder fysiologische omstandigheden wordt vasoactief intestinaal peptide uitgescheiden door de passage van zure maaginhoud in het duodenale lumen. In het geval van een tumor die vasoactief intestinaal peptide uitscheidt, wordt deze stof onafhankelijk van voedsel dat op een ongecontroleerde manier wordt geconsumeerd uitgescheiden, waardoor ongewenste symptomen in het maagdarmkanaal ontstaan.

VIPoma behoort tot de groep van maligne neoplasmata die de neiging hebben om metastasen op afstand te vormen.

VIPoma is een uiterst zeldzame vorm van kanker die jaarlijks 1 / 10.000.000 mensen treft.

Deze tumor kan een onderdeel zijn van het MEN1-syndroom, d.w.z. multipele endocriene endocriene neoplasie, en dan is er, afgezien van VIPoma, primaire hyperparathyreoïdie en een tumor van de voorkwab van de hypofyse.

Verner Morisson-syndroom (VIPom) - symptomen

Het meest kenmerkende symptoom is overvloedige waterige diarree met een volume van ongeveer 20 liter per dag. Deze diarree is aanhoudend en aanhoudend door uithongering. Als gevolg van hevige diarree is er een aanzienlijke uitdroging en daarmee samenhangende elektrolytstoornissen. Als gevolg van een aanzienlijk kaliumverlies treden spierzwakte, buikspierspasmen, tot hartritmestoornissen op.

Voedingstekorten, vooral ijzer- en vitamine B12-tekort, komen ook vaak voor. Minder vaak voorkomende symptomen zijn onder meer zwakte, misselijkheid, gewichtsverlies, gasvorming, indigestie, uitslag en rood worden van de gezichtshuid veroorzaakt door vasoactieve intestinale peptide-expansie.

VIPoma veroorzaakt klinische symptomen na het bereiken van een bepaalde grootte, daarom zijn in 60% van de gevallen metastasen op afstand aanwezig bij de diagnose, meestal in de lever, hoewel ze ook kunnen voorkomen in de longen en lymfeklieren.

Soms kunnen symptomen worden veroorzaakt door de aanwezigheid van metastasen in verre organen. Deze omvatten geelzucht, kortademigheid, hemoptoë en een vergrote lever.

Verner Morisson-syndroom (VIPom) - diagnose

De diagnose is gebaseerd op een medisch onderzoek, laboratorium- en beeldvormende tests. Ernstige diarree die geen verband houdt met voedselinname is de basis voor laboratoriumtesten.

Er zijn markers die specifiek zijn voor het tumor-uitscheidende vasoactieve intestinale peptide, inclusief bloed-VIP-concentratie. Het resultaat> 200 pg / ml is de basis voor diepgaande diagnostische beeldvorming.

Een marker die niet specifiek is voor VIPoma is de concentratie van chromogranine A. Op basis van het resultaat is het mogelijk om het stadium van de tumor te beoordelen en of deze metastasen op afstand heeft ontwikkeld.

Bovendien worden bloedtesten uitgevoerd om het niveau van elektrolyten (ionogram) te beoordelen, wat doorgaans een verlaagde concentratie van kalium en chloor en een verhoogde concentratie van calcium laat zien.

Verhoogde bloedglucose is ook een veel voorkomend symptoom. Om de primaire tumor en het stadium van de ziekte te beoordelen, worden computertomografie en receptorscintigrafie uitgevoerd, waarbij metabolisch actieve foci, meestal gelegen in de staart van de pancreas, zichtbaar zijn.

Het is ook belangrijk om een ​​histopathologisch onderzoek uit te voeren, waardoor het type en het stadium van de tumor kan worden beoordeeld.

Verner Morisson-syndroom (VIPom) - behandeling

In eerste instantie is het de bedoeling om verstoringen van de elektrolytenhuishouding door hevige diarree te corrigeren. Het is niet ongebruikelijk om intraveneuze vloeistoftherapie te gebruiken.

De basismethode van de behandeling is een operatie om de tumor weg te snijden met een gezonde weefselmarge. Meestal wordt diazoxide vóór de operatie gebruikt, wat het optreden van diarree remt, waardoor het mogelijk is elektrolytstoornissen in de perioperatieve periode te voorkomen.

In sommige gevallen is het ook mogelijk om eventuele individuele levermetastasen te verwijderen.

In het geval van niet-operabele tumoren wordt lokale embolisatie van het tumoroppervlak gebruikt, waardoor de bloedvaten die de tumor van bloed voorzien worden gesloten en de tumor gedeeltelijke necrose ondergaat. Chemotherapie is niet effectief bij de behandeling van VIPoma.

Verner Morisson-syndroom (VIPom) - prognose

De prognose hangt af van het stadium waarin de tumor werd gediagnosticeerd en of de tumor operabel is. Aangenomen wordt dat in het geval van een succesvolle verwijdering van VIPoma, het overlevingspercentage na 5 jaar 95% is.

Lees ook: Neuro-endocriene tumoren (NET's): typen. Wat zijn de symptomen van endocriene tumoren?

Over de auteur Lek. Agnieszka Michalak Afgestudeerd aan de eerste faculteit geneeskunde aan de medische universiteit van Lublin. Momenteel arts tijdens postdoctorale stage. In de toekomst wil hij een specialisatie starten in kinderhematooncologie. Ze is vooral geïnteresseerd in kindergeneeskunde, hematologie en oncologie.

Lees meer artikelen van deze auteur