Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom, de ziekte van Hodgkin, Hodgkin-lymfoom (HL), de ziekte van Hodgkin (HD), lymfogranulomatose) is een van de kankers van het hematopoëtische systeem. Het treft vooral jongeren tussen 15 en 35 jaar en patiënten ouder dan 50. Hodgkin is te genezen zolang het vroeg genoeg wordt ontdekt - dus over welke symptomen moet u zich zorgen maken en moet u een arts raadplegen?
Inhoudsopgave
- Kwaadaardig lymfoom (Hodgkin-lymfoom): symptomen
- Kwaadaardige schijf: oorzaken
- Kwaadaardig Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): typen
- Kwaadaardig lymfoom (Hodgkin-lymfoom): diagnose
- Maligne Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): behandeling
- Kwaadaardig Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): prognose
Hodgkin-lymfoom is een term die nu langzaam in de vergetelheid raakt - tegenwoordig wordt het vaker Hodgkin-lymfoom genoemd (of ook de ziekte van Hodgkin, Hodgkin-lymfoom (HL), de ziekte van Hodgkin (HD), lymfogranulomatose).
De naam van kwaadaardig lymfoom die tegenwoordig wordt gebruikt, komt van de naam van de auteur van de eerste beschrijving. Het was de Britse arts Thomas Hodgkin en hij was het die in 1832 de eerste kwaadaardige ziekte beschreef. Hij maakte zijn waarnemingen bij een groep van verschillende patiënten die vergelijkbare symptomen ontwikkelden - een daarvan was pijnloze vergroting van de lymfeklieren.
Pieken in de incidentie van Hodgkinlymfoom worden waargenomen in twee leeftijdsgroepen: het individu komt voornamelijk voor bij jonge patiënten (15-35 jaar oud) en bij mensen ouder dan 50 jaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen.
Statistieken over de incidentie van de ziekte van Hodgkin fluctueren in de loop van de tijd - het valt over het algemeen op dat er elk jaar steeds minder gevallen van de ziekte van Hodgkin zijn. Naar schatting krijgen ongeveer 3 op de 100.000 mensen de ziekte van Hodgkin per jaar. Van alle kankers is Hodgkin-lymfoom verantwoordelijk voor ongeveer 1% van hen.
Kwaadaardig lymfoom (Hodgkin-lymfoom): symptomen
Het belangrijkste symptoom van de ziekte van Hodgkin is vergroting van de lymfeklieren. Kenmerkend voor de ziekte is dat de aangetaste lymfeklieren pijnloos zijn.
Meestal bevinden nodale laesies zich boven het diafragma - de meest voorkomende zijn de cervicale lymfeklieren, de mediastinale lymfeklieren en de okselknopen. Afhankelijk van hoeveel de knooppunten worden vergroot, kunnen patiënten verschillende aandoeningen ervaren.
Wanneer bijvoorbeeld ernstige laesies de mediastinale knooppunten aantasten, kunnen patiënten klagen over kortademigheid en hoesten. Wanneer vervolgens de lymfeklieren in de buikholte worden vergroot, kan de patiënt onder andere ontwikkelen gevoel van ongemak, winderigheid en obstipatie.
Soms is lymfadenopathie het enige symptoom van de ziekte van Hodgkin, maar er kunnen in de loop van de ziekte veel andere aandoeningen optreden. Voorbeelden zijn:
- algemene symptomen (zoals gewichtsverlies van meer dan 10% in 6 maanden, nachtelijk zweten en koorts boven de 38 graden Celsius)
- intermitterende koorts (d.w.z. een koorts waarbij episodes van verhoogde lichaamstemperatuur worden afgewisseld met episodes met normale temperatuur)
- Jeukende huid
- constante vermoeidheid
- vergrote lever en / of vergrote milt
Een interessant en vrij karakteristiek symptoom van de ziekte van Hodgkin is ook het optreden van pijn in de lymfeklieren nadat de patiënt alcohol heeft gedronken.
Kwaadaardig Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): oorzaken
In feite blijven de oorzaken van de ziekte van Hodgkin tot op de dag van vandaag onduidelijk - het is niet volledig bekend wat de ziekte veroorzaakt.
Genetische factoren kunnen bijdragen aan het voorkomen ervan - dit was gebaseerd op het feit dat ongeveer 1 op de 100 patiënten met deze aandoening een familielid of familieleden heeft die in het verleden ook dezelfde ziekte hebben of hebben gehad.
Het valt ook op dat als een van de broers en zussen ziek wordt van de ziekte van Hodgkin, het risico dat de ander de ziekte krijgt, 3- tot zelfs 7-voudig is.
Rekening houdend met het feit dat de overgrote meerderheid van de patiënten met de ziekte van Hodgkin geen naaste familieleden heeft die ook aan deze entiteit zouden lijden, zochten wetenschappers naar andere mogelijke oorzaken van de ziekte van Hodgkin.
Het Epstein-Barr-virus (EBV - dit virus veroorzaakt onder meer mononucleosis) kan in verband worden gebracht met de ziekte. Een dergelijke relatie wordt verondersteld vanwege het feit dat eiwitten van dit virus in het lichaam worden aangetroffen bij maximaal 3 tot 5 op de 10 patiënten met de ziekte van Hodgkin. Het is echter nog steeds niet vastgesteld hoe het EBV-virus leidt tot de ziekte van Hodgkin.
Er zijn echter andere theorieën over de pathogenese van de ziekte van Hodgkin. Een daarvan is dat de ziekte zou ontstaan als gevolg van een abnormale reactie van het immuunsysteem op verschillende virussen of andere factoren die de activiteit ervan stimuleren.
De relatie tussen de ziekte van Hodgkin en hiv is ook interessant - het blijkt dat mensen die met deze ziekteverwekker zijn geïnfecteerd vaker aan de ziekte van Hodgkin lijden dan gezonde mensen. Hier is het echter ook niet duidelijk waarom dit zo is, het is ook vermeldenswaard dat de ziekte van Hodgkin niet is opgenomen in de indicatorziekten die tijdens AIDS optreden.
Kwaadaardig Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): typen
Kwaadaardige schijf is een neoplasma dat afkomstig is van een van de populaties van bloedceleiwitten - lymfocyten. Er zijn echter - vanwege de dominante celtypen - verschillende soorten van deze ziekte.
De basisclassificatie omvat twee soorten ziekte van Hodgkin:
- klassiek Hodgkin-lymfoom
- niet-klassiek Hodgkin-lymfoom
Dit laatste is absoluut zeldzamer - het is goed voor slechts een paar procent van alle gevallen van de ziekte van Hodgkin - en is erg traag.
Klassiek Hodgkin-lymfoom komt veel vaker voor - in dit geval worden vier typen onderscheiden:
- nodulaire sclerose (NS, de meest voorkomende vorm van de ziekte van Hodgkin)
- gemengde vorm (MCCHL)
- lymfocytdepletie (LDCHL) vorm
- lymfocytrijke vorm (LRCHL)
Kwaadaardig lymfoom (Hodgkin-lymfoom): diagnose
Het histopathologische onderzoek van het bij de patiënt afgenomen weefsel is van het grootste belang bij de diagnose van Hodgkin-lymfoom. Meestal wordt een lymfeklier gebruikt voor onderzoek, dat wordt verkregen door een biopsie bij de patiënt. De identificatie van histopathologische kenmerken die kenmerkend zijn voor de ziekte, maakt de diagnose van de ziekte van Hodgkin mogelijk.
Voordat er echter een beslissing wordt genomen om een biopsie uit te voeren, worden vooraf andere tests besteld. Het is bijvoorbeeld belangrijk om een volledige bloedtelling uit te voeren met een uitstrijkje - de afwijkingen die daarin te vinden zijn, kunnen zijn:
- Bloedarmoede
- lymfopenie
- neutrofilie
- eosinofilie
Onderzoek is ook belangrijk, waaronder:
- lactaatdehydrogenase-activiteit (kan verhoogd zijn)
- albumine (hun concentratie kan worden verlaagd)
- OB (kan worden verhoogd)
Deze en andere tests zijn niet alleen belangrijk voor diagnostische doeleinden, maar ze zijn ook belangrijk bij de latere prognose van een patiënt met de ziekte van Hodgkin.
Bovendien zijn deze tests ook belangrijk bij het uitvoeren van differentiële diagnose. Bij een patiënt met verdenking op de ziekte van Hodgkin, is het noodzakelijk om rekening te houden met andere mogelijke oorzaken van lymfadenopathie, waaronder:
- verschillende infecties (zoals bijv. tuberculose, syfilis, mononucleosis en HIV)
- auto-immuunziekten (bijv. lupus en sarcoïdose)
- andere kankers (bijv. non-Hodgkin-lymfomen en leukemie)
Over het schatten van de prognose van de patiënt gesproken, het is onmogelijk om beeldvormende tests niet te noemen, die ook van groot belang zijn bij het bepalen van het stadium van de ziekte van Hodgkin.
Ze kunnen onder andere worden uitgevoerd dergelijke tests als:
- Röntgenfoto van de borst
- computertomografie
- HUISDIER
ze maken het mogelijk om precies te detecteren welke groepen lymfeklieren bij een patiënt vergroot zijn, en ze laten ook toe om mogelijke extra-nodale veranderingen te identificeren (bijv. in de lever, milt, nieren of baarmoeder).
Tests die tot nu toe niet zijn genoemd en die soms ook worden gebruikt bij de diagnose van de ziekte van Hodgkin, zijn beenmergtrepanobiopsie en lumbaalpunctie (de laatste wordt uitgevoerd wanneer er een vermoeden bestaat dat het centrale zenuwstelsel mogelijk bij het verloop van de ziekte is betrokken).
Maligne Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): behandeling
Chemotherapie is van fundamenteel belang bij de behandeling van de ziekte van Hodgkin (vooral in zijn klassieke vorm).
Er worden meerdere medicamenteuze behandelingen gebruikt, bijvoorbeeld het ABVD-regime waarbij de patiënt doxorubicine, bleomycine, vinblastine en dacarbazine krijgt toegediend.
Typisch wordt chemotherapie aangevuld met bestralingstherapie.
In het geval van recidief in de klassieke vormen wordt tweedelijns chemotherapie gebruikt, eventueel aangevuld met radiotherapie en autotransplantaat van het beenmerg.
In het geval van de niet-klassieke ziekte van Hodgkin, in zijn lage ontwikkelingsstadia, kan chirurgische resectie van veranderde lymfeklieren in combinatie met radiotherapie worden gebruikt bij de behandeling.
Bij patiënten met een meer gevorderde ziekte - vooral met het naast elkaar bestaan van ongunstige prognosefactoren - wordt chemotherapie soms gebruikt in combinatie met radiotherapie.
Kwaadaardig Hodgkin-lymfoom (Hodgkin-lymfoom): prognose
Gelukkig kan de prognose van patiënten met de ziekte van Hodgkin als goed worden beschouwd - zelfs bij 9 op de 10 patiënten is het dankzij moderne behandelmethoden mogelijk om een permanente genezing te verkrijgen.
De exacte prognose hangt echter voornamelijk af van de ernst van de ziekte op het moment van diagnose en behandeling.
De ernst van Hodgkin wordt nu bepaald volgens een aangepaste Ann Arbor-classificatie. Volgens haar zijn er vier ziektegraden:
- Graad 1: één knooppunt of één groep aangrenzende knooppunten bezet of één extra-knooporgaan betrokken
- stadium 2: betrokkenheid van meer dan twee groepen knooppunten aan dezelfde kant van het diafragma of knooppuntlaesies met de betrokkenheid van één extraknooporgaan door continuïteit
- stadium 3: lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken of de lymfeklieren boven het middenrif zijn aangetast met gelijktijdige betrokkenheid van de milt
- Graad 4: betrokkenheid van lymfeklieren en extra-lymfatische orgaanbetrokkenheid
Naast het stadium zelf worden de letters "A" en "B" ook gebruikt om de voortgang van kwaadaardige Hodgkin te bepalen.
Het symbool "A" wordt gebruikt als de patiënt geen algemene symptomen ontwikkelt.
Als een patiënt dan koorts heeft boven de 38 ° C, het eerder genoemde gewichtsverlies of nachtelijk zweten, dan kunnen we spreken van algemene symptomen en wordt de diagnose gesteld met het symbool "B".
De overleving wordt echter niet alleen beïnvloed door het stadium van de ziekte, maar ook door de zogenaamde ongunstige prognostische factoren - dit wordt gebruikt om verschillende afwijkingen te definiëren, waarvan de detectie suggereert dat de prognose van de patiënt mogelijk slechter is.
In het geval van de ziekte van Hodgkin worden de volgende als ongunstige prognostische factoren beschouwd:
- serumalbuminespiegels van minder dan 4 g / dL
- hemoglobinewaarden lager dan 10,5 g / dL
- mannelijk geslacht
- leeftijd ouder dan 45
- aantal witte bloedcellen groter dan 15.000 / mm3
- totaal aantal lymfocyten in bloed minder dan 600 / mm3
Zoals u gemakkelijk kunt raden, is de prognose in Hodgkin's Hodgkin beter wanneer de behandeling in een eerder stadium van de ziekte wordt gestart.
In stadium 1 en 2 wordt bij meer dan 90% van de patiënten een overleving van vijf jaar opgemerkt.
In het geval van stadium 3 is de 5-jaars overleving meer dan 80% en in stadium 4 - meer dan 70% van de patiënten.
Kijkend naar de gegeven cijfers, kan één conclusie worden getrokken: de algehele prognose van de ziekte is goed, maar om de kansen op herstel te maximaliseren, is het noodzakelijk om zo vroeg mogelijk met de therapie te beginnen.
Om deze reden is er bij storende symptomen, zoals aanhoudende vergroting van de lymfeklieren, gewoon niets om op te wachten - je hoeft alleen maar naar een dokter te gaan.
Lees ook:
- Lymfomen: soorten, symptomen, behandeling
- Non-Hodgkin-lymfomen: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose
- Leukemie: oorzaken, symptomen, typen, behandeling, prognose
Bronnen:
- Interna Szczeklika 2018/2019, uitg. P. Gajewski, publ. Praktische geneeskunde
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin-lymfoom: een overzicht en update van recente vooruitgang, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Materiaal van de website Cancer.gov, onlinetoegang: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13 september 2018, Medscape; on-line toegang: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Aanbevolen artikel:
Hematoloog. Wat doet hematologie?