De ziekte van Paget is een botziekte waarbij het proces van het maken van botweefsel verstoord is. Als gevolg hiervan worden de botten zwak en daardoor zeer vatbaar voor vervormingen en breuken. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de botziekte van Paget? Wat is de behandeling?
De ziekte van Paget is een botziekte waarbij de werking van osteoclasten en osteoblasten - de twee cellen waaruit het bot bestaat - is aangetast. Osteoclasten zijn osteoclasten die werken om oud botweefsel af te breken. Vervolgens wordt in plaats daarvan nieuw botweefsel gevormd, geproduceerd door botvormende cellen - osteoblasten. Het evenwicht tussen de activiteit van deze twee cellen is nodig om de juiste botstructuur te behouden.
Bij de ziekte van Paget zijn de osteoclasten overactief en daardoor is het bot te veel beschadigd. Bijgevolg wordt, om de resulterende verliezen te compenseren, de activiteit van osteoclasten en overmatige botreconstructie verhoogd. Er worden echter botten met een chaotische structuur gevormd, veel zwakker en dus - zeer vatbaar voor breuken en vervormingen (zogenaamde Paget-botten).
De laesies kunnen in elk bot worden gelokaliseerd, maar de meest voorkomende botten bevinden zich in het bekken, de wervelkolom, de schedel en de dijbenen. Bovendien bedekken ze niet het hele bot en het hele skelet, maar meestal een fragment ervan.
Botziekte van Paget - oorzaken en risicofactoren
De oorzaken van de ziekte van Paget zijn niet volledig bekend. Aangenomen wordt dat het kan zijn:
- genetisch bepaald - er zijn families bekend waarin de ziekte op autosomaal dominante wijze werd overgeërfd; Er zijn ten minste 4 genmutaties geïdentificeerd die predisponeren voor de ontwikkeling van deze ziekte;
- veroorzaakt door virussen;
Leeftijd is de belangrijkste risicofactor - hoe later het wordt, hoe groter de kans dat de ziekte voorkomt. Onderzoek toont aan dat bij mensen ouder dan 85 jaar de incidentie van de ziekte bijna 5 keer hoger is dan bij de groep mensen onder de 60 jaar. Geslacht is de tweede risicofactor - mannen lijden vaker. Bovendien is bekend dat de botziekte van Paget vooral in Noord-Europese landen voorkomt.
Ziekte van Paget - symptomen
- pijn in aangetast bot;
- opwarmen van het getroffen gebied (omdat de bloedstroom in het getroffen gebied wordt verhoogd);
In bijna 70 procent. In gevallen is de ziekte asymptomatisch, waardoor het moeilijk is om een juiste diagnose te stellen
- botafwijkingen, zoals verdikking van de schedelbotten;
- botbreuken, meestal in de lange botten (meestal het dijbeen, het scheenbeen, opperarmbeen, radiaal, ellepijp). Deze fracturen kunnen asymptomatisch zijn;
- gewrichtspijn die verband houdt met hun degeneratie (pijn treft meestal de gewrichten naast de aangetaste botten);
Als het schedelbot is aangetast, wordt het zogenaamde uitwendig carotis-bloedstelende syndroom. Dan verschijnen hoofdpijn, visuele stoornissen en gehoorstoornissen. In extreme gevallen kan een ischemische beroerte optreden.
Botziekte van Paget - complicaties
De ziekte van Paget is een ernstige aandoening die kan leiden tot doofheid (door beschadiging van de gehoorzenuw), secundaire hyperparathyreoïdie en zelfs bottumoren (bijv. Osteosarcoom), hartfalen of beroerte (meestal bij patiënten met een reeds bestaande hartaandoening of atherosclerose). coronaire vaten). Sommige patiënten hebben last van nierstenen.
De ziekte van Paget - diagnose
Als de ziekte van Paget wordt vermoed, wordt een röntgenfoto gemaakt van de lange botten, gewrichten, wervelkolom en schedel.Bovendien zijn botscintigrafie en bloedonderzoek nuttig (er wordt een verhoging van serum alkalische fosfatase, een enzym geproduceerd door osteoblasten, gevonden).
Als de testresultaten niet doorslaggevend zijn, kan uw arts besluiten een botbiopsie uit te voeren voor histopathologisch onderzoek.
Het is de moeite waard om te weten dat lymfoom en primaire botkanker een vergelijkbaar beloop kunnen hebben als de ziekte van Paget. Bovendien moet de arts tumormetastasen uitsluiten.
Ziekte van Paget - behandeling
Bij de behandeling van de ziekte van Paget worden bisfosfonaten gebruikt om de overmatige activiteit van osteoclastcellen te verminderen en zo de verdere ontwikkeling van de ziekte te voorkomen.
Tegelijkertijd moet de patiënt worden aangevuld met calcium en vitamine D. Daarnaast worden pijnstillers toegediend.
In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn - wanneer het aangetaste bot is gebroken (dan is het nodig om het operatief te repareren) of wanneer de behandeling van gewrichtsdegeneratie niet het verwachte effect heeft (dan worden de gewrichten - heup- of kniegewrichten vervangen).
Een persoon die met de ziekte van Paget worstelt, staat meestal onder de hoede van verschillende artsen - een endocrinoloog, reumatoloog, orthopedist, neuroloog en KNO-arts.
Lees ook: BOTPIJN - oorzaken. Wat kan botpijn betekenen? Osteopenie is een botziekte. Oorzaken, symptomen en behandeling van osteoporose Osteoporose - Hoe kunnen sterke botten worden behouden om osteoporose te voorkomen?
