Nodulaire arteritis - ziekte van middelgrote en kleine slagaders, vergezeld van fibrineuze necrose, behoort tot de groep van vasculitiden. Mannen worden tweeënhalf keer zo vaak ziek als vrouwen. De volwaardige vorm kenmerkt zich door: arteriële hypertensie, nierfunctiestoornis, buikpijn en perifere zenuwklachten.
Nodulaire arteritis, ook bekend als de ziekte van Kussmaul, de ziekte van Kussmaul-Maier (Latijnse polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN) is een systemische bindweefselziekte die wordt geclassificeerd als systemische vasculitis met een immuunbasis.
Nodulaire arteritis: oorzaken
De exacte oorzaak van nodulaire arteritis is onbekend. Veranderingen in bloedvaten die lijken op polyarteritis nodosa worden waargenomen bij patiënten met serumziekte. Dit betekent dat de onderliggende oorzaken van de ziekte kunnen worden gevonden in ziekten die worden veroorzaakt door het immuunsysteem. Klinische symptomen zijn het gevolg van de occlusie van het aangetaste vaatlumen, wat leidt tot ischemie en necrose van het weefsel dat door de slagader wordt aangevoerd. Inflammatoire laesies tasten middelgrote of kleine slagaders aan, maar er is geen betrokkenheid van arteriolen, capillairen of venulen.
Lees ook: Reuzencelarteritis (ziekte van Horton): oorzaken, symptomen en l ... Systemische lupus erythematosus. Behandeling van systemische lupus erythematosus Guillain-Barré-syndroom: symptomen en behandeling. Revalidatie van patiënten met syndroom ...
Nodulaire arteritis: symptomen
Symptomen zijn niet typisch, enigszins verschillend bij elke patiënt, vandaar dat het individuele beloop van polyarteritis nodosa zou zijn. De ziekte kan acuut beginnen - met koorts of, sluipend - met gewichtsverlies, zwakte, lichte koorts. De meeste getroffen mensen hebben nierveranderingen. Ze tasten voornamelijk de nierarteriolen aan en leiden tot ernstige hypertensie. Er is ook vaak een ontsteking van de perifere zenuwen, asymmetrisch - het is een veel voorkomende oorzaak van ernstige pijn. Spierverspilling vordert, en later in de ziekte - cachexie. Huiduitbarstingen zijn vluchtig, in verschillende vormen.
Ongeveer 40 procent. patiënten hebben veranderingen in de kransslagaders. Ze geven een beeld van chronische coronaire insufficiëntie, hartaanval, falen van de bloedsomloop of pericarditis. De betrokkenheid van de abdominale arteriën leidt tot acute pancreasnecrose, infarct of gangreen en perforatie van de darmen, miltinfarct of bloedende maagzweren. In tegenstelling tot de naam van de ziekte, is het zeldzaam om subcutane knobbeltjes in perifere slagaders te vinden.
- de ziekte vordert progressief, maar met de juiste behandeling tot 75 procent. de zieke overleeft 5 jaar; indien onbehandeld, leidt dit snel tot de dood als gevolg van uremie, darminfarct en perforatie, falen van de bloedsomloop en cachexie
- Ondersteunende onderzoeken laten een verhoogde ESR, proteïnurie en bloedleukocytose zien
- een biopsie van de aangetaste spier of orgaan helpt bij de diagnose
Nodulaire arteritis: behandeling
De therapie is gebaseerd op de toediening van corticosteroïden. De eerste toediening leidt meestal tot onmiddellijke verbetering en remissie, maar de resultaten van volgende behandelingen zijn niet zo optimistisch. Als de steroïden niet binnen enkele dagen verbeteren of als er een vitaal orgaan bij betrokken is, wordt een gecombineerde behandeling met corticosteroïden en cyclofosfamide gecombineerd.
Aanbevolen artikel:
Auto-immuunziekten: wanneer het immuunsysteem ons aanvalt
