Idiopathische (idiopathische) pulmonale fibrose - symptomen en behandeling

Idiopathische (idiopathische) longfibrose (IPF) is een ziekte van de longblaasjes waarbij ontsteking gevolgd door fibrose. Als gevolg hiervan wordt ademen steeds moeilijker. Wat zijn de oorzaken en symptomen van idiopathische longfibrose? Wat is de behandeling?

Inhoudsopgave:

1. Idiopathische longfibrose: oorzaken
2. Idiopathische longfibrose: symptomen
3. Idiopathische longfibrose: diagnose
4. Idiopathische pulmonale fibrose: behandeling
5. Idiopathische longfibrose: prognose

Spontane fibrose is een zeldzame vorm van idiopathische interstitiële pneumonie. Zoals uitgelegd door prof. dr hab. Elżbieta Wiatr van het 3e Departement voor Longziekten, Instituut voor Tuberculose en Longziekten in Warschau, is een chronische, progressieve, fibrotische ziekte, beperkt tot alleen de longen en komt voornamelijk voor bij ouderen.

De ontwikkeling ervan vindt plaats als gevolg van microscopische schade aan de alveolaire epitheelcellen - legt hij uit. Het gevolg is een ontsteking van de longblaasjes die de banden van dicht bindweefsel beginnen te omringen (littekens).

Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die HTML5-video ondersteunt

Idiopathische longfibrose: oorzaken

Zoals de naam suggereert, zijn de oorzaken van de ziekte onbekend, maar in sommige gevallen kan het worden vermoed:

• aandoeningen, genetische mutaties
• sigaretten roken (onderzoek toont aan dat er meer rokers zijn onder patiënten met idiopathische longfibrose)
• blootstelling aan milieuverontreiniging
• gastro-oesofageale reflux, wat het terugvloeien van de maaginhoud in de luchtwegen is
• astma

Het risico op het ontwikkelen van idiopathische longfibrose neemt zeker toe met de leeftijd, zegt prof. Wind. Zoals de expert voorspelt, zal het door de vergrijzing een steeds vaker voorkomend probleem worden.

Idiopathische longfibrose: symptomen

De belangrijkste symptomen van spontane longontsteking zijn:

• hoesten
• dyspneu
• slechtere inspanningstolerantie

Bovendien kan de patiënt clubvingers opmerken. Ze zijn een uiting van ernstige hypoxie en komen voor bij 30-40 procent. ziek.

Idiopathische longfibrose: diagnose

Bij het ausculteren van de patiënt kan de arts het karakteristieke krakende geluid boven de longen horen (alsof iemand op grof grind loopt). Bovendien wordt longbeeldvorming uitgevoerd met behulp van computertomografie. De foto's tonen reticulaire en honingraatvormige veranderingen.

Dan kan de diagnose van de ziekte worden gesteld op basis van een CT-scan zelf, uiteraard met uitsluiting van een andere fibrotische longziekte met een specifieke oorzaak - merkt prof. Wind.

Als het radiologische beeld niet doorslaggevend is, moet een longbiopsie worden uitgevoerd, maar alleen in gerechtvaardigde gevallen - benadrukt de professor. Een arts kan bijvoorbeeld een longbiopsie uitvoeren als hij pulmonale fibrose vermoedt tijdens een bindweefselziekte, voegt hij eraan toe.

Er worden ook functionele tests uitgevoerd, die aantonen dat de patiënt een verminderde vitale capaciteit (VC) en totale longcapaciteit (TLC) heeft. Bij een gezond persoon is de longcapaciteit ongeveer 4 liter en bij een patiënt met idiopathische longfibrose ongeveer 2 liter.

De resultaten van laboratoriumtests duiden echter op hypoxemie, d.w.z. een afname van de hoeveelheid zuurstof in het bloed.

Ook de 6 minuten looptest is niet positief. Een man met gezonde longen kan in 6 minuten 500-700 meter lopen. Een persoon die aan specifieke longfibrose lijdt, kan in deze tijd moeite hebben om 300 en soms zelfs 150 meter af te leggen.

Idiopathische pulmonale fibrose: behandeling

Er is geen causale behandeling voor spontane longontsteking. Er wordt een optimale ondersteunende behandeling toegepast, d.w.z. behandeling van comorbiditeiten - reflexen, hypertensie en diabetes. Gewichtscontrole en longrevalidatie zijn ook belangrijk.

- Het enige medicijn dat de patiënt mist, is zuurstof - merkt prof. Wind. Daarom moet de arts de patiënt doorverwijzen naar een zuurstofbehandelingscentrum thuis. Vervolgens krijgt de patiënt een concentrator die constant de zuurstof produceert die hij nodig heeft.

In de loop van specifieke longfibrose mogen steroïden, die tot nu toe zijn vermeerderd, niet worden gebruikt.

Er zijn twee substanties die hoop geven voor patiënten: pirfenidon en nintedanib. Ze hebben ontstekingsremmende en anti-fibrotische effecten. 5 jaar durende studies met pirfenidon tonen aan dat pirfenidon bijdraagt ​​aan de vermindering van de mortaliteit bij patiënten (na 52 weken behandeling).

Er waren 22 patiënten die pirfenidon gebruikten en 42 die de placebo gebruikten Nintedanib is een intracellulaire kinaseremmer die het verlies van de ademhalingscapaciteit van de longen voorkomt.

Idiopathische longfibrose: prognose

De prognose is niet gunstig. De 5-jaars overleving van patiënten met idiopathische longfibrose is in veel gevallen slechter dan die van patiënten die worstelen met bepaalde soorten kanker, zoals schildklierkanker, huidkanker en prostaatkanker - merkt prof. Wind. Studies tonen aan dat de gemiddelde overlevingstijd 2-3 jaar na diagnose is.

De meest voorkomende doodsoorzaak is acuut en subacuut (de ademhaling van de patiënt wordt slechter en slechter totdat de ziekte uiteindelijk tot ademhalingsfalen leidt) respiratoire episodes. Andere oorzaken, zoals hartaandoeningen, infecties en gastro-intestinale aandoeningen, zullen patiënten minder snel doden.