In het verleden werd de middelste myelinolyse van de brug geassocieerd met alcoholmisbruik, maar het is nu bekend dat deze ziekte meestal het gevolg is van… te intensieve medische ingrepen. Het probleem is ernstig omdat de veranderingen in het centrale zenuwstelsel die tijdens zijn verloop optreden, onomkeerbaar zijn. Dus wat zijn de exacte oorzaken van myelinolyse in het midden van de pons en wat zijn de symptomen van deze aandoening?
Inhoudsopgave:
- Middelste myelinolyse van de brug - oorzaken
- Middelste myelinolyse van de brug - symptomen
- Middelste myelinolyse van de brug - diagnose
- Middelste myelinolyse van de brug - behandeling
- Middenbrugmyelinolyse - preventie
- Middelste myelinolyse van de brug - prognose
Central pontine myelinolyse (CPM, CPM) is een demyeliniserend neurologisch syndroom dat behoort tot de groep van alcoholische encefalopathie (Adams-Victor-Mancall-syndroom).
Bruggemiddelde myelinolyse is een eenheid die in de medische wereld relatief kort wordt genoemd - de eerste beschrijving, door Adams, Victor en Mancall, dateert uit 1959.
Dit document beschrijft vier autopsiegevallen van deze entiteit - op dat moment werd myelinolyse van de middelste brug geassocieerd met alcoholisme en ernstige ondervoeding.
Pas na enige tijd bleek dat de hoofdoorzaak van middenmyelinolyse een heel ander probleem is: een te snelle correctie van het verlaagde natriumgehalte in de organismen van de patiënt.
Middelste myelinolyse van de brug - oorzaken
Brug-middenmyelinolyse is een van de syndromen van osmotische demyelinisatie. De essentie van het probleem zijn de snelle veranderingen in de osmolaliteit van de extracellulaire vloeistof.
Meestal ontwikkelt het individu zich voornamelijk bij degenen die hyponatriëmie hebben gehad, dat wil zeggen, lage natriumspiegels in het bloed gedurende lange tijd.
In een dergelijke situatie probeert het organisme zich aan te passen aan de veranderingen die zich hebben voorgedaan - om de osmolaliteit tussen het inwendige van verschillende cellen en de omringende omgeving gelijk te maken, intracellulair de concentratie van osmotisch actieve stoffen, zoals b.v. inositol of glutamine.
Het lichaam kan enige tijd op deze manier functioneren, maar het is niet lange tijd klaar voor snelle veranderingen in zijn toestand.
Pogingen om de natriumtekorten van de patiënt in het lichaam te snel te compenseren, kunnen de directe oorzaak zijn van middelste myelinolyse.
In dit geval wordt de extracellulaire omgeving (meer bepaald de vloeistof die de cellen omgeeft) hypertoon - dit resulteert in de beweging van water van de cellen naar de extracellulaire omgeving. Dit leidt uiteindelijk tot demyelinisatie van de zenuwvezels.
Dit proces kan plaatsvinden in verschillende delen van de hersenen, maar is meestal het meest intens binnen de pons.
Waarom het probleem zich op deze specifieke locatie voordoet, is tot op de dag van vandaag niet echt vast te stellen - men vermoedt dat dit te wijten kan zijn aan de relatief slechte vascularisatie van dit deel van de hersenen.
De belangrijkste oorzaak van myelinolyse op de middelste brug is daarom hyponatriëmie, of beter gezegd, de te snelle correctie ervan bij patiënten. Onder de aandoeningen die bijdragen aan een lage natriumconcentratie in het bloed en dus het risico op deze ziekte verhogen, kunnen de volgende worden genoemd:
- ondervoeding (die kan worden bevorderd door ernstige eetstoornissen, bijv. in de vorm van anorexia)
- ernstige brandwonden
- ernstige leverziekte geassocieerd met leverproblemen (bijv. cirrose)
- AIDS
- regelmatige peritoneale dialyse
- hypokaliëmie (laag kaliumgehalte in het bloed)
Middelste myelinolyse van de brug - symptomen
In feite zijn de symptomen van myelinolyse van de middelste brug nogal onkarakteristiek - ze kunnen betrekking hebben op zowel motorische als cognitieve functies, en het zijn aandoeningen die in het algemeen wijzen op schade aan structuren die tot het centrale zenuwstelsel behoren. Meer specifiek kunnen patiënten met mediale myelinolyse van de middelste brug:
- spierzwakte of zelfs volledige verlamming (tetraplegie komt vrij vaak voor tijdens het verloop van de ziekte)
- verzwakking of onderdrukking van peesreflexen
- disfunctie van de spieren die de oogbollen voeden
- dysartrie
- dysfagie
- bewustzijnsstoornissen
- evenwichtsstoornissen
- onvrijwillige bewegingen (voornamelijk in de vorm van tremoren)
Middelste myelinolyse van de brug - diagnose
Vanwege het feit dat de symptomen van myelinolyse van de middelste brug - zoals hierboven al vermeld - niet specifiek zijn, kan de diagnose van deze ziekte moeilijk zijn.
Het belangrijkste bij diagnostiek is het verband tussen het plotselinge ontstaan van verschillende neurologische defecten bij patiënten en het begin van correctie van hun natriumtekort in het bloed.
Bij verschillende tests is het mogelijk om bepaalde afwijkingen te detecteren, waaronder bij het onderzoek van de cerebrospinale vloeistof (wat een verhoogde concentratie van totaal eiwit en myeline basiseiwit kan zijn) of bij magnetische resonantie, moet echter worden benadrukt dat sommige van deze afwijkingen relatief laat optreden (bijvoorbeeld veranderingen in de beeldvormingstests van het hoofd worden duidelijk merkbaar na slechts ongeveer twee weken na het begin van de ziekte).
Voordat u de diagnose middenbrugmyelinolyse stelt, moet u altijd andere mogelijke oorzaken van symptomen uitsluiten - bij de differentiële diagnose van de ziekte moet het volgende worden overwogen:
- beroerte
- multiple sclerose
- tumoren van het centrale zenuwstelsel
- encefalitis
Middelste myelinolyse van de brug - behandeling
De veranderingen die zullen optreden tijdens de myelinolyse van de middelste brug zijn helaas onomkeerbaar - ze kunnen niet ongedaan worden gemaakt met het gebruik van geneesmiddelen. Daarom worden patiënten primair behandeld met dergelijke interacties die het optreden van complicaties van de ziekte moeten voorkomen, waaronder:
- aspiratiepneumonie
- diepe veneuze trombose
- spieratrofie en contracturen
- doorligplekken
- urineweginfecties
Bovengenoemde problemen komen onder meer voort uitVanwege ondervoeding en verminderde mobiliteit van patiënten zijn adequate voedingsbehandeling en regelmatige revalidatie noodzakelijk bij patiënten met middelste myelinolyse.
Middenbrugmyelinolyse - preventie
Vanwege het feit dat de veranderingen die optreden tijdens de myelinolyse van de middelste brug eenvoudigweg niet ongedaan kunnen worden gemaakt, worden pogingen om het optreden ervan te voorkomen de belangrijkste.
Correcte - dat wil zeggen rationeel en langzaam - corrigerende bloednatriumtekorten bij patiënten met hyponatriëmie speelt hierbij een fundamentele rol.
Gewoonlijk wordt aangeraden dat de toediening van natriumchlorideoplossingen aan de patiënt moet leiden tot een verhoging van de concentratie van deze stof met maximaal 0,5 mmol / l / uur, terwijl dagelijkse veranderingen in de natriumconcentratie in het bloed niet hoger mogen zijn dan 10 mmol / l.
Middelste myelinolyse van de brug - prognose
Het is simpelweg onmogelijk om de prognose van een patiënt met middenbrugmyelinolyse in de wereld duidelijk te definiëren, omdat het verloop van de ziekte heel verschillend kan zijn.
In het verleden dacht men dat de ziekte altijd de dood tot gevolg had, aangezien het probleem over het algemeen pas bij postmortale onderzoeken aan het licht kwam, maar inmiddels is bekend dat dit zeker niet altijd het geval is.
De meeste patiënten die myelinolyse in het midden van de brug ontwikkelen, overleven - naar schatting 1/3 van hen ervaart verlichting van de symptomen, 1/3 heeft enkele symptomen, maar kan zelfstandig functioneren en de resterende 1/3 ontwikkelt zich helaas ernstige handicap.
Bibliografie:
- "Neurologie. Een leerboek voor medische studenten", wetenschappelijke uitgave W. Kozubski, P. P. Liberski, uitg. II, Warschau 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, onlinetoegang
- Gautam Dagur, Sardar A.Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol.6, No.4: 38, onlinetoegang
Lees meer van deze auteur
