Embryonale nier (Wilms-tumor) - oorzaken, symptomen, behandeling en prognose

De embryonale nier, of Wilms-tumor, is een nierkanker die het vaakst voorkomt bij kinderen van 3 tot 4 jaar. Ondanks het feit dat het een kwaadaardige tumor is, is de prognose erg goed - de meeste patiënten herstellen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van Nephroma? Hoe verloopt de behandeling?

De embryonale nier (lat. nefroblastoom), of Wilms 'tumor, foetaal nefroma of kwaadaardig nefroblastoom, is het meest voorkomende maligne neoplasma van de nieren bij kinderen. Het is goed voor ongeveer 97 procent. tumoren van dit orgaan en 7-8 procent. kwaadaardige tumoren bij de jongste. Het komt voor bij 1 op de 10.000 kinderen jonger dan 15 jaar, maar wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen tussen 3 en 4 jaar. Af en toe wordt de ziekte gediagnosticeerd bij adolescenten en is deze praktisch afwezig bij volwassenen. In de meeste gevallen (90-95%) treft de tumor slechts één nier.

Embryonale nier (Wilms-tumor): oorzaken

De embryonale nier wordt gevormd uit de overblijfselen van het embryonale nefrogene weefsel (vandaar de naam embryonaal nefrotisch weefsel), d.w.z. het overlevende foetale weefsel. Deze residuen worden gevonden in ongeveer 1 procent van gezonde pasgeborenen en ze verdwijnen meestal. Mutaties in de WT1- en WT2-genen (gelegen op chromosoom 11), die een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van de nieren en geslachtsklieren, zouden dit soort overblijfselen vatbaar maken voor overleving na de geboorte en tumorontwikkeling.

Er is ook een familiale vorm van de Wilms-tumor, die goed is voor 1-2 procent. gevallen van deze tumoren. Dan wordt de ziekte autosomaal dominant overgeërfd.

Embryonale nier (Wilms-tumor): symptomen

• buikpijn
• misselijkheid en overgeven
• koorts zonder duidelijke reden
• terugkerende urineweginfecties (ongevoelig voor behandeling)
• hematurie
• hypertensie
• constipatie
• een pijnloze tumor in de buik die kan worden gevoeld bij het aanraken van de buik
• vergroting van de buik

Ongeveer 10 procent. patiënten ontwikkelen misvormingen, in het bijzonder cryptorchisme (wanneer de testikels niet in het scrotum zijn afgedaald maar in de buikholte zijn gestopt) en hypospadie (wanneer de urethrale opening zich aan de ventrale zijde van de penis bevindt).

Bovendien kan de tumor van Wilms naast andere aangeboren syndromen bestaan, zoals het Beckwith-Wiedemann-syndroom, het WAGR-syndroom, het Denys-Drash-syndroom, het Perlman-syndroom en het Edwards-syndroom.

Embryonale nier (Wilms-tumor): diagnose

In het geval van verdenking van embryonale nefroma, wordt eerst echografie van de buikholte en de nieren uitgevoerd. Als het resultaat van dit onderzoek twijfelachtig of onduidelijk is, kan een CT-scan of MRI worden uitgevoerd.

Bovendien kan uw arts urografie bestellen om een ​​tumor in de nier te detecteren, of renoscintigrafie (nierisotoop testen). Een biopsie kan ook aangewezen zijn (maar kan bijvoorbeeld niet worden uitgevoerd bij kinderen jonger dan 3 maanden).

Een röntgenfoto van de borst wordt aanbevolen, bij voorkeur longcomputertomografie (aangezien de tumor gewoonlijk uitgezaaid wordt naar dit orgaan).

Embryonale nier (Wilms-tumor): behandeling

Behandeling van de nefroma van het embryo bestaat uit verschillende fasen:

1. Preoperatieve chemotherapie - 4-6 weken voor de operatie wordt chemotherapie uitgevoerd, waardoor het risico op metastasen kan worden verminderd of geëlimineerd, evenals de grootte van de tumor. Dan is het voor artsen gemakkelijker om het neoplastische weefsel volledig uit te snijden. Chemotherapie voorkomt ook dat de tumor scheurt.
2. Nefrectomie, dwz chirurgische excisie van de tumor samen met de nier.
3. Postoperatieve chemotherapie - als de Wilms-tumor na de operatie nog steeds wordt gevonden, wordt de chemotherapie opnieuw toegediend, die 4 tot 27 weken duurt (afhankelijk van het stadium van de tumor). Bij patiënten met een hoge mate van vooruitgang wordt aanvullend radiotherapie gebruikt.

Vervolgonderzoeken zijn nodig na de kuur. Echografie wordt elke 3 maanden uitgevoerd tot de leeftijd van 7 en computertomografie 3 maanden na de operatie.

Embryonale nier (Wilms-tumor) - prognose

In de meeste gevallen (stadia I en II) is genezing tot 90% mogelijk. patiënten. Bij patiënten met stadium III-V (die meestal gepaard gaan met bilaterale nierbetrokkenheid, uitzaaiingen naar de longen of naar de lymfeklieren) is de kans op herstel 70%.