Reuzencelarteritis (de ziekte van Horton): oorzaken, symptomen en behandeling

Reuzencelarteritis, ook bekend als de ziekte van Horton of temporale arteritis, is de meest voorkomende primaire vasculitis en treft 200 mensen per miljoen per jaar. De ziekte treft verschillende bloedvaten, waaronder de bloedvaten die het oog voeden, wat het risico op blindheid met zich meebrengt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de ziekte van Horton? Wat is de behandeling?

Reuzencelarteritis, ook bekend als de ziekte van Horton of ontsteking van de slaapslagader (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisreuzencelarteritis, afgekort als GCA, temporale arteritis) is een ziekte waarvan de essentie een ontsteking van de arteriële vaten is, vooral de aorta en zijn grote takken, voornamelijk extracraniële takken van de halsslagader, d.w.z. die die het hoofd van bloed voorzien. De meest voorkomende ontsteking is de slaapslagader (vandaar de naam van de ziekte). Afgezien daarvan kan het ziekteproces zich ook ontwikkelen in de oftalmische slagader, de posterieure ciliaire slagader en het proximale deel van de vertebrale slagader. Als gevolg van vasculitis treedt hun vernauwing op en bijgevolg ischemie van de organen waaraan bloed werd geleverd.

Reuzencelarteritis behoort tot de groep van systemische bindweefselaandoeningen (reumatische aandoeningen). Onderzoek toont aan dat de incidentie in Europa hoger is in het noorden van het continent dan in de mediterrane landen. In Scandinavië lijden 20 mensen per miljoen aan de ziekte van Horton, terwijl in het zuiden van Europa slechts 12 mensen lijden. De ziekte komt voornamelijk voor bij mensen ouder dan 50 jaar (de meeste gevallen komen voor in het 7e levensdecennium), met een tweevoudige meerderheid van vrouwen.

De ziekte van Horton moet niet worden verward met het syndroom van Horton, wat een clusterhoofdpijn is.

Reuzencelarteritis (de ziekte van Horton) - oorzaken

De oorzaken van de ziekte van Horton zijn onbekend.Aangenomen wordt dat het het resultaat is van een immuunreactie op infectieuze agentia (viraal, bacterieel) bij genetisch gepredisponeerde individuen. D.w.z. onder invloed van deze factoren worden de arteriële vaten aangevallen door het immuunsysteem.

AUTO-IMMUNOLOGISCHE ZIEKTEN: wanneer het immuunsysteem ons aanvalt

Reuzencelarteritis (ziekte van Horton) - symptomen

Aanvankelijk ontwikkelt de patiënt systemische griepachtige symptomen, zoals: koorts of lichte koorts, anorexia, gewichtsverlies, malaise, zwakte, koude rillingen en zweten, depressie. Dan, als gevolg van ischemie in het vaatgebied, kan de patiënt klagen over:

• chronische hoofdpijn, die zich meestal in het temporale gebied bevindt (dan wordt de temporale slagader pijnlijk opgezwollen en wordt zichtbaar in de vorm van een kronkelige, vezelige bult), en in de occipitale, pariëtale en frontale gebieden. Deze pijn treedt meestal 's nachts op en verstoort de slaap
• hoofdhuidpijn (oppervlakkige hoofdpijn, bijv. bij het poetsen);
• claudicatio in de kaak en tong (gevoelloosheid bij het kauwen)

Bij 1/4 van de patiënten worden de bloedvaten die de ogen van bloed voorzien aangetast, wat zich uit in visuele stoornissen, zoals:

• dubbel zicht
• gezichtsscherpte stoornissen

Reuzencelarteritis gaat vaak samen met reumatische polymyalgie, gekenmerkt door pijn en ochtendstijfheid in de schouder- en heupgordels. Volgens onderzoek 50 procent. patiënten met de ziekte van Horton hebben een reumatische aandoening van polymyalgie, en 15-25 procent. patiënten met reumatische polymyalgie lijden aan dit type arteritis.

De ziekte van Horton kan tot blindheid leiden

Visusstoornissen betreffen 20-30% van patiënten, van wie ongeveer de helft blijvend verlies van het gezichtsvermogen ervaart (meestal één oog). Het gezichtsverlies treedt meestal plotseling op, binnen een paar dagen, en kan worden voorafgegaan door symptomen zoals hoofdpijn, koorts, algemene symptomen en claudicatio kaak. De meest voorkomende (91%) oorzaken van een dergelijke aandoening zijn anterieure ischemische optische neuropathie, minder vaak posterieure neuropathie en obstructie van de centrale retinale slagader. Het gevolg kan de meest ernstige complicatie van de ziekte zijn, d.w.z. permanent verlies van het gezichtsvermogen, vaak voorafgegaan door tijdelijke amblyopie, dubbelzien of oogpijn. De prognose is slecht aangezien het verlies van gezichtsscherpte permanent is, hoewel vroege toediening van corticosteroïden het gezichtsvermogen kan verbeteren.

Reuzencelarteritis wordt ook in verband gebracht met een verhoogd risico op aorta-aneurysma-vorming, wat meestal een late complicatie van de ziekte is en kan ontleden en tot de dood kan leiden. In zeer zeldzame gevallen treedt een beroerte op, meestal ischemisch, en nog zeldzamer is er subarachnoïdale of intracraniële bloeding.

Reuzencelarteritis (ziekte van Horton) - diagnose

Volgens de American Rheumatological Society omvatten de criteria voor de diagnose van reuzencelarteritis:

1. Leeftijd van de patiënt - 50 jaar en ouder.
2. Nieuwe, plaatselijke hoofdpijn.
3. Gevoeligheid van de temporale arterie of verzwakking van de temporale arterie-puls.
4. OB ≥ 50 mm / uur.
5. Abnormale biopsie van de temporale slagader.

De vervulling van 3 van de 5 criteria maakt de diagnose van de ziekte mogelijk. De definitieve diagnose wordt echter gesteld op basis van beeldvormende tests, zoals echografie, MRI (magnetische resonantie) en PET (positronemissie computertomografie), die de kenmerken van ontsteking van de vaatwand onthullen. Anderzijds worden echografie, angio-CT en arteriografie gebruikt om complicaties zoals stenose / obstructie van de betrokken slagaders, aneurysma's en aortadissectie te visualiseren. Aanvullende tests (ESR, C-reactief proteïne) en een biopsie van de temporale slagader zijn nuttig bij het vaststellen van de diagnose van de ziekte van Horton.

Reuzencelarteritis (ziekte van Horton) - behandeling

De patiënten krijgen glucocorticosteroïden. De startdosering is 40-60 mg prednison per dag in één of twee doses. In het geval van oculaire symptomen zijn de doses van het medicijn hoger of worden pulsen van methylprednisolon gebruikt. De prednisondoses worden geleidelijk verlaagd. De behandeling duurt 2 tot 4 jaar, maar soms duurt de therapie met lage doses langer.

Het kenmerk van reuzencelarteritis is een plotselinge verbetering na 24-72 uur behandeling met glucocorticoïden.

Bibliografie:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Reuzencelarteritis (ontsteking van de temporale slagader). Case Study 2, Heart and Vascular Diseases 2006, deel 3, nr.4