Het Eisenmenger-syndroom, of vasculaire longziekte, is een complicatie van aangeboren hartafwijkingen die verband houden met links-rechts bloedlekkage. Het verloop van de ziekte ontwikkelt progressieve en onomkeerbare pulmonale hypertensie, wat bij de meeste patiënten tot een snelle dood leidt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Eisenmenger-syndroom? Hoe worden patiënten behandeld en wat is hun prognose?
Het Eisenmenger-syndroom is een vasculaire longziekte, waarvan de essentie een hoge pulmonale vasculaire weerstand is. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij jonge kinderen, hoewel de symptomen ook bij adolescenten kunnen optreden.
Eisenmenger-syndroom - oorzaken
De oorzaak van het Eisenmenger-syndroom is een van de aangeboren hartafwijkingen met een links-rechts-shunt (open ductus arteriosus van Bottal, intra-atriale shunt, ventriculaire shunt). Als gevolg van de aanwezigheid van een hartafwijking worden de pulmonale en systemische circulatie gecombineerd, wat kan leiden tot een permanente toename van de pulmonale vasculaire weerstand. Dan neemt het aantal longvaten af en wordt hun lumen smaller, omdat ze niet zijn aangepast aan hoge drukken. Het gevolg is ernstige pulmonale arteriële hypertensie, waardoor de lekkage wordt omgekeerd - niet-zuurstofrijk bloed komt in de "grote" circulatie, dwz naar alle organen.
Eisenmenger-syndroom - symptomen
De eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet-specifiek en omvatten verminderde inspanningstolerantie, een gevoel van gebrek aan lucht, vooral bij inspanning, evenals pijn op de borst en hartkloppingen, en flauwvallen.
Vervolgens, als de zuurstofverzadiging van het arteriële bloed afneemt, verschijnt cyanose, d.w.z. een blauwachtige verkleuring van de huid, slijmvliezen, lippen en nagels.
Een kenmerkend symptoom van pulmonale hypertensie zijn ook stokvingers (ook bekend als Hippocrates 'of drummer's stakes) - de vingers worden dik en de nagels nemen een karakteristieke vorm aan (zogenaamde watchnagels - bol en afgerond). Sommige patiënten ontwikkelen een hyperglykemie-syndroom als gevolg van een groot aantal bloedcellen.
Lees ook: Prenatale diagnose detecteert hartafwijkingen. Welke tests zullen een defect aan het licht brengen ... HARTFOUTEN: symptomen. Welke tests kunnen een hartafwijking diagnosticeren? De meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen Tetralogie van Fallot, cyanose, aangeboren hartafwijkingen: oorzaken, symptomen, behandelingEisenmenger-syndroom - diagnose
Als het syndroom van Eisenmenger wordt vermoed, worden bloedonderzoeken uitgevoerd, evenals meer gespecialiseerde tests, zoals ECG en röntgenfoto's van de borst, en echocardiografie en Doppler-onderzoeken. Hartkatheterisatie, wat een invasieve test is, wordt besteld in gevallen waarin niet-invasieve evaluatie hoop geeft op een chirurgische correctie van het defect.
Eisenmenger-syndroom - behandeling en prognose
De behandeling is voornamelijk gebaseerd op het voorkomen van complicaties. In de afgelopen jaren is moderne farmacotherapie geïntroduceerd bij de behandeling van alle vormen van pulmonale arteriële hypertensie, gebaseerd op drie groepen geneesmiddelen: endotheline-1-blokkers, fosfodiësterase-type 5-blokkers en prostanoïden, die de karakteristieke parameters van pulmonale hypertensie verbeteren.
In geval van levensbedreiging wordt een chirurgische behandeling overwogen, bestaande uit hart-longtransplantatie of longtransplantatie met correctie van het hartdefect. Volgens de ervaring van de artsen is het overlevingspercentage na één jaar na dit type operatie 70-80 procent, maar leeft minder dan 50 procent van de patiënten 4 jaar na transplantatie.
De levensverwachting van patiënten met het Eisenmenger-syndroom is significant beperkt (tot ongeveer 7 jaar). Een langere overleving wordt waargenomen bij patiënten met het Eisenmenger-syndroom, wat een complicatie is van eenvoudige lekkagedefecten.
BelangrijkSpeciale aanbevelingen voor patiënten met het Eisenmenger-syndroom
- vrouwen die worstelen met vasculaire longaandoeningen mogen niet zwanger worden omdat dit een bedreiging vormt voor het leven van de moeder (ongeveer 50% mortaliteit), meestal als gevolg van trombo-embolische complicaties
- Patiënten dienen niet op grote hoogte te blijven en toegang te hebben tot zuurstoftherapie wanneer ze per vliegtuig reizen
- Daarnaast wordt aanbevolen om de inspanning te beperken, alcohol en roken, hete baden en sauna's te vermijden
- ook het ontstaan van een infectie moet worden voorkomen
Adam Konkol lijdt aan het Eisenmenger-syndroom sinds hij een kind was
Adam Konkol was 5 jaar oud toen bij hem het Eisenmenger-syndroom werd vastgesteld. Artsen gaven hem geen kans om langer dan 2 jaar te overleven. Momenteel is de muzikant 39 jaar oud en is hij een van de langstlevende mensen met deze ziekte ter wereld.
Bron: © Newseria
