Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - oorzaken, symptomen en behandeling

Het Moschcowitz-syndroom, of trombotische trombocytopenische purpura, is een onmiddellijke levensbedreigende aandoening en 90% ervan als deze niet wordt behandeld. gevallen leiden tot de dood. Het Moschcowitz-syndroom wordt onder andere blootgesteld aan mensen die lijden aan auto-immuunziekten (bijv. lupus) en zwangere vrouwen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van trombotische trombocytopenische purpura? Wat is de behandeling?

Het Moschcowitz-syndroom, ook bekend als trombotisch trombocytopenisch paars (TTP), behoort tot de groep van trombocytopenische bloedingsstoornissen. In de loop van TTP kleven bloedplaatjes aan elkaar en als gevolg daarvan vormen zich verspreide stolsels in kleine bloedvaten (kleine slagaders en capillairen). Bloedstolsels die de bloedvaten blokkeren, belemmeren de bloedstroom naar verschillende organen, wat leidt tot hypoxie en falen.

Jaarlijks lijden gemiddeld 40 van de 100.000 mensen aan het Moschcowitz-syndroom.

Bovendien beschadigt de aanwezigheid van bloedstolsels de erytrocyten die erdoorheen stromen, wat resulteert in microangiopathische hemolytische anemie. Op zijn beurt ontwikkelt trombocytopenie (trombocytopenie) zich naarmate de bloedplaatjes worden gebruikt om stolsels te vormen. Het Moschcowitz-syndroom is dus een van de weinige aandoeningen waarbij trombocytopenie wordt geassocieerd met de vorming van bloedstolsels.

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - oorzaken

De oorzaak van trombotische trombocytopenische purpura kan schade aan het vasculaire endotheel zijn, maar meestal is het een tekort (en dus verminderde activiteit) van het ADAMTS13-enzym, dat verantwoordelijk is voor de afbraak van von Willebrand-factor-multimeren - een van de stollingsfactoren. Bijgevolg verschijnen ongewoon grote multimeren van von Willebrand-factor in het bloed, die een verhoogd vermogen vertonen om aan bloedplaatjes te binden en bloedplaatjesaggregaten en verdere stolsels te vormen.

IgG-auto-antilichamen die tegen dit enzym zijn gericht, kunnen verantwoordelijk zijn voor de ADAMTS13-enzymdeficiëntie. Hun aanwezigheid wordt waargenomen:

• in de loop van auto-immuunziekten (bijv. systemische lupus erythematosus - ontwikkelt zich in 1-4% van de gevallen);
• na bacteriële en virale infecties;
• na behandeling met de thiënopyridinederivaten: ticlopidine en clopidogrel;
• bij verspreide neoplastische ziekte;
• na allogene beenmergtransplantatie;

Bovendien lopen zwangere vrouwen het risico TTP bij de griep te ontwikkelen.

Trombotische trombocytopenische purpura kan ook worden veroorzaakt door een erfelijke tekortkoming van het ADAMTS-13-enzym (ook bekend als Upshaw-Schulman-syndroom).

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - symptomen

Bij het Moschcowitz-syndroom verschijnen plotseling het volgende:

• symptomen van hypoxie en schade aan het centrale zenuwstelsel (komt voor in 60-88% van de gevallen) - hoofdpijn, gedragsveranderingen, visuele en gehoorstoornissen, in extreme gevallen - coma;
• nierfunctiestoornis (18-76% van de gevallen);

Symptomen van hypoxie en schade (als gevolg van een verminderde circulatie in de haarvaten) kunnen echter elk orgaan aantasten, zoals het hart (myocardischemie), de alvleesklier of de bijnieren.

• koorts (22-86% van de gevallen);
• geelzucht, vergroting van de milt en lever (46% van de gevallen);

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - diagnose

De diagnose wordt gesteld door de resultaten van een bloedtest. Tijdens de diagnose moeten andere ziekten worden uitgesloten, zoals: acuut intravasculair coagulatiesyndroom, antifosfolipidesyndroom, auto-immuunvernietiging van bloedplaatjes en erytrocyten (Evans-syndroom) en hemolytisch-uremisch syndroom (HUS).

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - behandeling

Bij patiënten met trombotische trombocytopenische purpura wordt plasmaferese, d.w.z. plasma-uitwisseling, gebruikt. De procedure bestaat uit het scheiden van het plasma in de bloedcellen en het verwijderen ervan met ongewenste componenten (in dit geval samen met antilichamen die de activiteit van het ADAMTS13-enzym blokkeren en een overmaat aan von Willebrand-factor-multimeren).

Plasma-uitwisseling verhoogt de overlevingskans aanzienlijk - met 70-90 procent. TTP-symptomen nemen in gevallen af.

Het verwijderde plasma wordt vervolgens vervangen door vers ingevroren plasma, albumine-oplossing en / of kristalloïden of colloïden. Bovendien bestaat bij het Moschcowitz-syndroom de werking van plasmaferese niet alleen uit de uitwisseling van plasma, maar ook uit het aanvullen van de ontbrekende plasmacomponenten - de patiënt ontvangt het actieve ADAMTS13-enzym, dat de vorming van bloedplaatjesstolsels voorkomt. Gewoonlijk wordt elke dag 3-4 liter plasma vervangen totdat de symptomen van de ziekte verdwijnen (hoewel sommige bronnen dat zeggen

Meestal worden corticosteroïden parallel toegediend (hun effectiviteit is niet in klinische onderzoeken beoordeeld, maar er zijn veel rapporten die deze behandeling ondersteunen). Als deze methoden niet effectief zijn, wordt een immunosuppressieve behandeling toegediend. Bovendien moeten alle patiënten foliumzuur krijgen.

Bovendien wordt een bloedplaatjesconcentraat gebruikt om trombocytopenie te neutraliseren.

In de afgelopen jaren zijn er veelbelovende rapporten gepubliceerd van pogingen om resistente vormen van de ziekte met rituximab te behandelen.

In 30-60 procent recidieven van de ziekte werden waargenomen - de meeste deden zich voor in de eerste maand na behandeling van de acute episode. Een geleidelijke afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed is waarschijnlijk een voorbode van terugval.