POEMS-syndroom, ook bekend als Crow-Fukase-syndroom of Takatsuki-syndroom, is een zeer zeldzaam symptoomcomplex dat gepaard gaat met de neoplastische ziekte van het hematopoëtische systeem, de osteosclerotische vorm van multipel myeloom. Wat zijn de oorzaken en symptomen van POEMS? Wat is de behandeling?
POEMS-syndroom, ook bekend als Crow-Fukase-syndroom of Takatsuki-syndroom, behoort tot een groep zeldzame ziekten en is een symptoomcomplex dat gepaard gaat met een osteosclerotische vorm van multipel myeloom. Deze ziekte is gebaseerd op de proliferatie van plasmacellen, die tot taak hebben antilichamen te produceren en af te scheiden.
GEDICHTEN zijn zeer zeldzaam bij de bevolking. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen. De gemiddelde aanvangsleeftijd van osteosclerotisch multipel myeloom is 70 jaar.
POEMS-syndroom - symptomen
De naam POEMS-syndroom komt van de eerste letters van de symptomen die kenmerkend zijn voor dit syndroom:
P - polyneuropathie, een ziekteproces dat perifere zenuwen beschadigt, zowel sensorisch als motorisch. Symptomen van deze aandoening zijn onder meer:
- stoornissen van alle soorten sensaties
- paresthesie
- spier zwakte
- ledemaat parese
- afschaffing van diepe reflexen
- autonome stoornissen, incl. overmatig zweten
Patiënten melden vaak pijn in de extremiteiten en hyperalgesie. Aanvankelijk verschijnen de symptomen op de onderste ledematen en na verloop van tijd ook op de bovenste ledematen.
O - organomegalie, dat wil zeggen vergroting van interne organen. Meestal treft het de parenchymale organen, zoals:
- lever (hepatomegalie)
- milt (splenomegalie)
- lymfeklieren (lymfadenopathie)
Deze organen zijn gemakkelijk toegankelijk bij palpatie van de buik, vergroot voorbij de ribbenboog, de lever rechts en de milt voorbij de linker ribbenboog. Fysiologisch zijn ze niet voelbaar door de buikwand.
E - endocrinopathieën, d.w.z. aandoeningen van hormoonsecretie door de endocriene klieren. Hypogonadisme wordt het vaakst waargenomen. Het is een aandoening waarbij sprake is van een tekort aan geslachtshormonen geproduceerd door de geslachtsklieren (testes en eierstokken), zoals progesteron, oestrogenen en testosteron. Dit resulteert in:
- gebrek aan seksuele rijping
- gebrek aan typisch oksel- of perineumhaar bij mannen
- verminderd libido
- menstruatiestoornissen bij vrouwen
Andere endocrinopathieën worden minder vaak waargenomen, zoals:
- gynaecomastie (vergroting van de mannelijke borstklier)
- Hypothyreoïdie
- bijnierinsufficiëntie
- diabetes
- hyperparathyreoïdie
- hyperprolactinemie
M - monoklonale gammapathie is een ziekte waarbij sprake is van de groei van een enkele kloon van plasmocyten. Plasmocyten zijn de enige cellen in het immuunsysteem die antilichamen produceren en afscheiden. Bij deze ziekte produceert een plasmacelkloon een homogeen (monoklonaal) antilichaam - het eiwit M. Het bestaat uit twee zware ketens van dezelfde klasse en twee identieke lichte ketens. De productie van het M-eiwit vermindert meestal de productie van resterende antilichamen. Dit kan de weerstand van het lichaam verminderen en het vatbaarder maken voor infecties.
S - huidlaesies omvatten meestal:
- het optreden van verkleuring
- verhoogde huidpigmentatie
- hirsutisme ontwikkeling
- verharding van de huid
- dunner worden van de huid
De nagels kunnen ook worden aangetast.
POEMS-team - oorzaken
De etiologie van het POEMS-syndroom is onbekend. Er wordt vermoed dat VEGF, of vasculaire endotheliale groeifactor, betrokken is bij de ontwikkeling van POEMS. Patiënten met dit symptoomcomplex hebben ook verhoogde serumspiegels van andere cytokinen, zoals TNF-alfa (tumornecrosefactor), interleukine IL-1 en IL-6.
POEMS-team - diagnostiek
De meest voorkomende ziektediagnose zijn symptomen, een lichamelijk onderzoek door een arts en laboratorium bloed- en urinetests. Het kan ook nuttig zijn om botröntgenfoto's te maken om osteosclerotische veranderingen te laten zien en om een beenmergbiopsie uit te voeren.
BelangrijkPOEMS is zeer zeldzaam, dus de testresultaten en symptomen die door de patiënt worden gerapporteerd, moeten zorgvuldig worden geanalyseerd om een juiste diagnose te stellen. Er zijn geen bindende criteria voor de diagnose van deze aandoening. Het wordt noodzakelijk geacht om ten minste 3 van de 5 veel voorkomende symptomen te hebben, waaronder 2 grote (polyneuropathie en de aanwezigheid van M-proteïne) en 1 minder ernstige (huidlaesies, endocrinopathie of organomegalie).
POEMS-team: behandeling
Behandeling van POEMS en multipel myeloom is gebaseerd op de behandeling van aandoeningen van het hematopoietische systeem en het verwijderen van de pathologische kloon van plasmacellen. Radiotherapie is de meest gebruikelijke methode, minder vaak systemische behandeling zoals chemotherapie en steroïde therapie. Na een intensieve behandeling kan uw arts besluiten de patiënt te transplanteren met stamcellen uit perifeer bloed.
POEMS-team: prognose
Er is een goede prognose voor een goede respons op de behandeling bij osteosclerotisch multipel myeloom.
