Aorta (hoofdslagader) stenose, d.w.z. aorta coarctatie

Aorta coarctatie (vernauwing van de landengte van de hoofdslagader) is verantwoordelijk voor ongeveer 6-8% van alle aangeboren afwijkingen van het hart en grote bloedvaten. Het bestaat uit het versmallen van een deel van de aorta binnen zijn boog. Het komt drie keer vaker voor bij jongens. Kan worden geassocieerd met het syndroom van Turner, een X-chromosoommonosomie bij meisjes. Waar gaat het precies over? Hoe manifesteert het zich? Kan het met succes worden genezen?

De belangrijkste arteriële stenose, d.w.z. aorta-coarctatie, bevindt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen binnen de zogenaamde de aorta. De aorta-landengte wordt een kleine fysiologische strictuur genoemd net onder de uitgang van de linker subclavia-arterie. De abnormale ontwikkeling ervan wordt veroorzaakt door aandoeningen in het stadium van embryogenese. De mate van stenose kan variëren van lichte tot bijna volledige obstructie van de aorta. Coarctatie kan een verschillende morfologie hebben - het kan voorkomen in een kort of lang gedeelte van de hoofdslagader. Vanuit klinisch oogpunt is belangrijk de verdeling op basis van de topografische relatie van de vernauwing tot het arteriële kanaal (Botalla) - de structuur die zorgt voor de verbinding tussen de pulmonale stam en het beginsegment van de neergaande aorta, kenmerkend voor de foetale circulatie. Er zijn 3 soorten:

• supergeleidend (voorheen infantiel) - vernauwing boven het arteriële kanaal
• perifeer - vernauwing ter hoogte van het arteriële kanaal
• subductief (voorheen volwassen type) - vernauwing onder het kanaal

Aorta-coarctatie kan een geïsoleerd defect zijn of naast andere afwijkingen bestaan. De meest voorkomende bijbehorende nadelen zijn:

• een bicuspide aortaklep
• defect in het ventriculaire septum
• aortaboog hypoplasie
• atriaal septum defect

De gecombineerde aanwezigheid van aorta coarctatie, aorta subvalvulaire stenose en mitralisstenose wordt het Shone-syndroom genoemd. Aortastenose geassocieerd met andere defecten komt veel vaker voor bij zuigelingen.

Welke symptomen kunnen aortastenose veroorzaken?

De dynamiek van het beloop van het defect en de symptomen zijn afhankelijk van verschillende factoren: de mate van vernauwing en zijn positie ten opzichte van de ductus arteriosus, de snelheid waarmee het kanaal wordt gesloten en naast elkaar bestaande defecten.

In het geval van kritische stenose treden symptomen van ernstig, refractair hartfalen (dyspneu, tachycardie, hepatomegalie, voedingsproblemen, geringe gewichtstoename) op in de neonatale periode. De toestand van zo'n kind is ernstig en vereist een dringende tussenkomst. De andere symptomen die naar voren komen, zijn te wijten aan een verminderde bloedtoevoer naar het onderlichaam:

• zwakte of gebrek aan pols in de benen
• symptomen van nierfalen - een afname van het volume van de uitgescheiden urine, anurie; zijn het resultaat van een verminderde renale doorbloeding
• necrotiserende enterocolitis - intestinale ischemie kan leiden tot intestinale necrose, verdere verstoring van de darmbarrière en bijgevolg tot sepsis
• metabole acidose

Over het algemeen kan onbehandelde kritische coarctatie (vaak geassocieerd met een ander defect) leiden tot ernstig falen van meerdere organen als gevolg van viscerale ischemie. Dergelijke baby's worden in de regel niet ouder dan 6 maanden.

Als de stenose supra-ductaal is, ontvangt het onderlichaam bloed van de rechterventrikel via de open ductus arteriosus. Als gevolg hiervan verschijnen de symptomen mogelijk niet onmiddellijk na de geboorte (de pols in de benen kan goed worden gevoeld), en symptomen van hartfalen en ischemie van het onderlichaam verschijnen als het kanaal geleidelijk sluit. Het bloed uit de rechterventrikel is niet-zuurstofrijk, dus het gevolg van een rechts-links lek door de builenbuis is in dit geval cyanose van het onderlichaam.

Coarctatie met een lagere intensiteit (meestal is het een geïsoleerd defect) kan gedurende vele jaren asymptomatisch zijn. Symptomen kunnen optreden bij oudere kinderen of volwassenen. De eerste manifestatie van een defect dat lange tijd niet is herkend, zijn vaak de complicaties ervan, bijvoorbeeld een beroerte. Het komt voor dat het per ongeluk wordt gedetecteerd. De symptomen die kunnen optreden zijn voornamelijk te wijten aan de hoge bloeddruk in het bovenlichaam (boven de stenose):

• hoofdpijn
• neus bloedingen
• arteriële hypertensie (gemeten op de bovenste ledematen) - kan het enige symptoom zijn
• gevoel van "kloppend in de nek"
• claudicatio intermittens - pijn in de onderbenen die optreedt tijdens het lopen of rennen, maar wordt verlicht als u stopt met bewegen; het is het resultaat van ischemie in de onderste ledematen

Soms is er een merkbare onevenredigheid van de figuur, die wordt gekenmerkt door een beter gebouwde bovenste helft van het lichaam - bredere schouders, borst en grotere armen en slanke onderste ledematen.

In dergelijke gevallen van aortastenose, de zogenaamde Collaterale circulatie. Aanpassingsmechanismen verhogen de doorstroming door andere bloedvaten, waardoor de bloedcirculatie in de lagere delen van het lichaam efficiënter wordt. De interne thoracale en intercostale slagaders zijn betrokken bij de vorming van collaterale circulatie. De ontwikkeling ervan kan het verschil in hartslag tussen de bovenste en onderste ledematen elimineren. Soms kunnen collaterale vaten de vorming van "usura's" veroorzaken - botdefecten die zichtbaar zijn op het röntgenbeeld door op de onderste randen van de ribben te drukken.

Hoe coarctatie te behandelen?

In het geval van kritieke stenose die wordt vastgesteld bij pasgeborenen, is een spoedoperatie aangewezen, zodra de klinische toestand is gestabiliseerd. Voorheen werd routinematig een prostaglandine (PGE1) -preparaat toegediend via intraveneuze infusie. Het doel is om de ductus arteriosus, de belangrijkste bron van bloedtoevoer naar het onderlichaam, zo lang mogelijk open te houden.

Als de coarctatie op oudere leeftijd wordt gediagnosticeerd, wordt een hartoperatie uitgevoerd zoals gepland. De operatie mag echter niet worden uitgesteld vanwege de mogelijkheid van complicaties op de lange termijn van het defect. Een van de belangrijkste indicaties voor de procedure is de aanwezigheid van arteriële hypertensie.

De basistechniek die wordt gebruikt bij aorta-coarctatie is de zogenaamde De operatie van Crafoord met excisie van de vernauwde sectie en end-to-end anastomose. Wanneer de strictuur diffuus is, dat wil zeggen in de lengterichting, is het wellicht niet mogelijk om de uiteinden aan elkaar te naaien. In dergelijke gevallen kan het defect in de hoofdslagader worden vervangen door een plastic vaatprothese. Soms is een volledige aortadissectie niet nodig. Vervolgens wordt stenoseplastiek uitgevoerd met behulp van een speciale pleister die is bereid uit de eigen subclavia-slagader.
Ballonangioplastiek wordt ook gebruikt bij de behandeling van coarctatie. Deze procedure bestaat uit het verwijden van de plaats van de vernauwing met een ballonkatheter die door de toegang vanaf de dij slagader wordt ingebracht. Het kan ook worden geassocieerd met de zogenaamde implantatie. stent. Angioplastiek wordt meestal uitgevoerd in het geval van herhaling van de landengtestenose, d.w.z. recoarctatie na een vroege operatie. Endovasculaire behandeling is ook een alternatief voor oudere kinderen met een latere diagnose.

Welke postoperatieve complicaties kunnen optreden?

De vroegste postoperatieve complicaties zijn onder meer bloeding vanaf de plaats van anastomose of collaterale vaten. Later, na een succesvolle behandeling, kan een hoge bloeddruk die moeilijk onder controle is, nog steeds aanhouden. De zeldzaamste, maar de gevaarlijkste complicatie van een chirurgische behandeling is een dwarslaesie gevolgd door een dwarslaesie - verlamming van de dubbele ledematen. Het is het resultaat van een kritische beperking van de stroming door de voorste spinale slagader (adamkiewicz-slagader) en ischemie van het ruggenmerg. De postoperatieve mortaliteit bij patiënten met electieve chirurgie is verwaarloosbaar. Bij de jongste patiënten met een ernstig, complex defect die geopereerd worden voor vitale indicaties, worden hogere percentages geregistreerd. Hier varieert het sterftecijfer van enkele tot enkele procenten.

Wat is de prognose voor coarctatiepatiënten?

Problemen en behandeling van patiënten met coarctatie eindigen niet altijd met een succesvolle operatie. Het defect komt vaak terug. Restenose wordt restenose genoemd. Een zeer significant probleem is arteriële hypertensie, die zelfs na een volledig effectieve corrigerende procedure kan aanhouden. Langdurige hypertensie resulteert in andere langdurige complicaties van coarctatie, die fataal kunnen zijn. Behoor tot hen:

• linkerventrikelhypertrofie - als reactie op verhoogde belasting van het hart
• ontwikkeling van atherosclerose - als gevolg van schade aan het vasculaire endotheel
• hartinfarct
• beroerte
• cerebrale aneurysma's - kunnen scheuren en een bron zijn van ernstige intracraniële bloedingen
• aorta-aneurysma's
• aortawand dissectie

Op basis van autopsiestudies wordt geschat dat maar liefst 90% van de onbehandelde gevallen van aorta-coarctatie fataal is vóór de leeftijd van 50 jaar, en de gemiddelde overlevingstijd is 35 jaar. Dankzij steeds meer ontwikkelde diagnostische methoden kan het defect tegenwoordig op jongere leeftijd effectiever worden gediagnosticeerd. De behandeling zelf is ook verbeterd. Hierdoor is de overlevingstijd van patiënten met aortastenose langer.

Bronnen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady hart, Warschau, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Aangeboren hartafwijkingen, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. 1, Warschau, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortastenose, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
bewerkt door prof. Janusz H. Skalski en prof. Zbigniew Religa (online)