Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD): oorzaken, symptomen, behandeling

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), of spongiforme degeneratie van de hersenen, is een ziekte waarvan de incidentie niet hoog is - het treft jaarlijks 1 persoon op een miljoen. Toch is het beangstigend omdat het leidt tot geleidelijke achteruitgang van de hersenen. Aangenomen wordt dat de gekkekoeienziekte een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) bij mensen veroorzaakt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob? Is het mogelijk om het te genezen?

Inhoudsopgave

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - wat zijn prionen?
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - oorzaken
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - hoe kan ik geïnfecteerd raken?
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - symptomen
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnose
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - behandeling
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognose

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob, of spongiforme degeneratie van de hersenen of spongiforme encefalopathie, is een dodelijke neurodegeneratieve aandoening van de hersenen. De essentie ervan is de degeneratie van de grijze massa van de hersenschors, d.w.z. clusters van zenuwcellen. Daarbinnen worden vacuolen gevormd, d.w.z. vesiculaire deeltjes gevuld met het infectieuze eiwit (zogenaamde prionen). Ze leiden tot atrofie van het zenuwweefsel en vervolgens tot de spongiose van de hersenen - de hersenen beginnen er letterlijk uit te zien als een spons. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de meest voorkomende prionziekte .¹

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - wat zijn prionen?

De oorzaak van de afbraak van hersencellen zijn prionen (afkorting van "infectious protein"), pathogene eiwitmoleculen die ziekten van het zenuwstelsel veroorzaken bij zowel dieren als mensen.

Prionen komen veel voor bij mensen en dieren - ze zijn een onderdeel van de cellen van het immuunsysteem en zenuwcellen. Er zijn twee vormen van prionen: normaal (cPrP) en pathogeen (scPrP). Beide hebben identieke chemische samenstelling, het enige verschil is de ruimtelijke ordening van de structurele aminozuren.

De normale vorm is veilig voor mensen, en de pathogene vorm, in contact met een gezond eiwit, verandert het in infectieuze vormen. Vervolgens wijzigen de structureel veranderde aminozuren op domino-basis de samenstelling van andere gezonde eiwitten.Op deze manier kunnen infectieuze prionen zich vermenigvuldigen en andere cellen in het lichaam infecteren.

Infectieuze prionen hebben ook nog een andere eigenschap: ze zijn een integraal onderdeel van het celmembraan en worden zo 'onzichtbaar' voor de cellen van het immuunsysteem, wat verklaart waarom het immuunsysteem van een geïnfecteerd organisme niet defensief reageert: het maakt simpelweg geen onderscheid tussen normale prioneiwitten en hun pathogene vormen.

Prionziekten zijn onder meer: ²

bij mensen:

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
kuru
Ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
fatale familiale slapeloosheid (FFI)

bij dieren:

scrapie (ongebruikte Poolse naam: scrapie) bij schapen, geiten en moeflons
transmissiblemink encefalopathie (TME)
Boviene spongiforme encefalopathie (BSE)
chronische verspillende ziekte

Variant-ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) is een nieuwe ziekte die wordt veroorzaakt door prionziekten die worden veroorzaakt door de passage van de factor boviene spongiforme encefalopathie (BSE) .² Je kunt het krijgen door vlees te eten van BSE-zieke runderen.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - oorzaken

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is onderverdeeld in 4 basisvormen:

sporadisch
familie
iatrogene
variant van de ziekte van CJD

De meest voorkomende oorzaak van de ziekte zijn sporadische, willekeurig voorkomende genmutaties, waardoor in plaats van goed functionerende prionen pathogene prionen in het lichaam worden aangemaakt. Dit heet de sporadische, klassieke vorm van de ziekte (sCJD), de meest voorkomende vorm van CJD (het is goed voor ongeveer 90% van alle CJD-gevallen).

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan ook het resultaat zijn van spontane genetisch geconditioneerde veranderingen die verband houden met de mutatie van het PRNP-gen dat codeert voor het PrP-prioneiwit (fCJD is ongeveer 5% van de gevallen).

De overige vormen van de ziekte worden verworven, hoogstwaarschijnlijk via het spijsverteringskanaal (een nieuwe variant van deze ziekte - vCJD) of via de bloedbaan - we hebben het over de iatrogene vorm - jCJD - veroorzaakt door medische procedures.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - hoe kan ik geïnfecteerd raken?

Een fragment van verschillende infectieuze prionen met een structuur identiek aan de menselijke is voldoende om de ziekte op de mens over te brengen. Dit kan bijvoorbeeld gebeuren door de inname, door de consumptie van rundvlees dat besmet is met het zenuwweefsel van dieren die besmet zijn met het pathogene prion. Vlees wordt meestal besmet tijdens het slachten van koeien, daarom is het meestal rundvlees.

De infectiebron kan ook mechanisch gescheiden rundvlees zijn, besmet met besmet hersen- of ruggenmergweefsel, dat vervolgens bijvoorbeeld in worstjes of knoedels kan worden aangetroffen. Het is de moeite waard om te weten dat verschillende soorten slachtafval, zoals hamburgers, worstjes, worstjes, paté, veel gevaarlijker zijn dan puur rundvlees. Rundergelatine kan ook gevaarlijk zijn.

U kunt zonder angst melk van koeien drinken. Studies tot dusver hebben aangetoond dat prionen melk "niet lekker" vinden. Zuivelproducten zoals kefirs, kaas enz. Zijn eveneens veilig.

U kunt ook zonder angst varkensvlees eten. Varkens krijgen geen prionziekten. Net als gevogelte.

De infectieroute kan ook de lichaamsvloeistoffen zijn van een geïnfecteerde persoon, bijvoorbeeld tijdens een verwonding, maar ook als gevolg van een infectie die verband houdt met medische activiteiten (transplantaties, transfusies, behandeling met groeihormoon verkregen uit de menselijke hypofyse).

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - symptomen

Ongeveer 30 procent patiënten ervaren heraldische symptomen. Helaas zijn ze niet specifiek omdat ze stemmingswisselingen, verlies van eetlust en gerelateerd gewichtsverlies, angst, slaapstoornissen en cognitieve stoornissen omvatten.

De feitelijke symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de omvang van het defect van het hersenweefsel. Aanvankelijk verschijnen ze

stoornissen van gevoel, evenwicht en motorische coördinatie
lichaamsbevingen
parese van de eerste ledematen, daarna de bovenste ledematen, leidend tot psychomotorische stoornissen

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is het belangrijkste diagnostische criterium dat nodig is voor de diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob echter snel progressieve dementie. Het gebeurt weken of maanden nadat de eerste symptomen optreden en leidt onvermijdelijk tot coma en vervolgens tot de dood.

Opgemerkt moet worden dat tijdens de ziekte van Creutzfeldt-Jakob psychopathologische symptomen kunnen optreden, die zonder zorgvuldige diagnose gemakkelijk kunnen worden verward met psychiatrische ziektebeelden. Dit is het resultaat van onderzoek door Amerikaanse wetenschappers waarvan de onderzoeksresultaten zijn gepubliceerd in "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Bij de analyse van 126 gevallen van sCJ werden psychiatrische symptomen gevonden in de vorm van:

depressie
ongerustheid
psychose
gedragsstoornissen
slaapstoornissen

in 80 procent patiënten in de eerste 100 dagen van de ziekte, en bij 26%. onder hen waren het de eerste symptomen.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnose

U moet een elektro-encefalografisch (EEG) record verkrijgen om de diagnose te bevestigen. Beeldvormingstests zijn ook nodig, bijvoorbeeld computertomografie, die kenmerken van hersenatrofie onthult.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) - behandeling

Uitzetting van de hersenen is een onomkeerbaar proces. Er is ook geen remedie om pathogene prionen uit het lichaam te verwijderen en zo de progressie van de ziekte te stoppen.