Het syndroom van Ritter (Staphylococcal scalled skin syndrome (SSSS)) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde dermatitis en epidermale afscheiding. Het komt het vaakst voor bij zuigelingen en jonge kinderen tot 5 jaar. Wat zijn de oorzaken en hoe wordt het Ritter-syndroom behandeld?
Inhoudsopgave:
- De ziekte van Ritter - oorzaken
- Ziekte van Ritter - symptomen
- De ziekte van Ritter - differentiatie
- Ziekte van Ritter - diagnose
- Ziekte van Ritter - behandeling
De ziekte van Ritter is een zeldzame dermatose die vooral jonge kinderen treft. Interessant is dat deze ziekte-entiteit veel namen heeft: het Rittersyndroom, het Ritter-Lyell-syndroom, stafylokokken exfoliatieve dermatitis (Latijn. dermatitis bullosa en exfoliativa neonatorum, Ritter dermatitis) en bulleuze en exfoliatieve huidontsteking bij pasgeborenen (lat. pemphigus neonatorum).
Wanneer de ziekte van Ritter de kinderen van oudere volwassen patiënten treft en gepaard gaat met nierfalen, noemen medici het Staphylococcus Scalded Skin Syndrome (SSSS).
De ziekte van Ritter - oorzaken
De ziekte van Ritter is van bacteriële oorsprong.
Het syndroom van Ritter ontstaat wanneer de bacterie Staphylococcus aureus exfoliatine produceert, dat zich bindt aan desmoglein I, dat wordt aangetroffen in de oppervlakkige lagen van de epidermis, wat leidt tot acantholyse, d.w.z. verlies van cellulaire communicatie in de epidermis.
Ziekte van Ritter - symptomen
Het stafylokokkenverbrandingssyndroom (een andere naam die in verband met deze eenheid wordt gebruikt) wordt gekenmerkt door:
- kruipen van de epidermis
- gegeneraliseerde dermatitis
- erytheem
Het verlies van de epidermis treedt op als gevolg van de vorming van slappe, mislukte blaren gevuld met serumvloeistof. Ze kunnen in elk deel van het lichaam voorkomen.
De laesies bedekken zelfs het hele oppervlak van een gladde huid, maar beginnen meestal rond de mond en in huidplooien te verschijnen, bijvoorbeeld in de oksels.
De ziekte heeft geen invloed op de hoofdhuid en slijmvliezen van het spijsverteringssysteem, het ademhalingssysteem, de urinewegen en het oog. Desondanks kunnen symptomen optreden in het gebied van de ooglidhuid en de schaamlippen.
Patiënten hebben koorts, zijn prikkelbaar en klagen over een pijnlijke en branderige huid.
De ziekte van Ritter - differentiatie
Het Ritter-syndroom moet worden onderscheiden door de volgende ziekten:
- Lyell-syndroom - toxische epidermale necrolyse, hoewel de etiologie niet volledig wordt begrepen, zijn medicijnen de meest voorkomende oorzaak. De ziekte treedt later op dan het Ritter-syndroom, meestal na de leeftijd van 40 jaar, en komt voor bij volwassenen met immunodeficiëntie
- Congenitale bulleuze epidermale scheiding - EBH - veranderingen kunnen het ademhalings- en spijsverteringsepitheel beïnvloeden en worden verergerd op drukpunten, zoals die veroorzaakt door kleding. In tegenstelling tot het syndroom van Ritter is een antibioticabehandeling niet succesvol en blijven er littekens achter
- Verworven bulleuze epidermale scheiding - EBA - betreft volwassenen, geïsoleerde gevallen komen voor bij kinderen. De cursus is chronisch, in tegenstelling tot SSSS is er geen koorts of dermatitis bij EBA
- Chemische of thermische brandwonden - een interview met de patiënt is van cruciaal belang, de arts stelt een diagnose op basis van de verkregen informatie over de omstandigheden van de blaren
- Kawasaki-syndroom - de kenmerkende symptomen zijn pijnlijke zwelling van de handen en voeten, hoge koorts, ernstige algemene toestand en lymfadenopathie
Ziekte van Ritter - diagnose
We stellen de diagnose SSSS op basis van klinische symptomen en kweek. Om de bron van de infectie te bepalen, moeten er culturen worden afgenomen bij de ogen, neus, keel en bloedonderzoek. Om volledige diagnostiek uit te voeren met minder kenmerkende symptomen, wordt aanbevolen om faagtypering van gekweekte stafylokokken en histopathologisch onderzoek van de huidsectie te gebruiken.
Ziekte van Ritter - behandeling
Antibiotische therapie moet worden gestart voordat de resultaten van het bacteriologische onderzoek plaatsvinden. Empirische antibiotische therapie moet worden bevestigd met een antibiogram, vooral als S. aureus MRSA wordt gekweekt. Aanbevolen antibiotica:
- 1e en 2e generatie cefalosporines
- clindamycine - remt de productie van gifstoffen
- cloxacilline
Bovendien moeten pijnstillers worden toegediend zolang de symptomen aanhouden. In eerste instantie worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen niet aanbevolen vanwege de mogelijkheid van bloeding door huidlaesies.
Het is de moeite waard eraan te denken dat stafylokokken-toxine wordt uitgescheiden door de nieren, dus het wordt aanbevolen om veel vocht te drinken om van deze ziektefactor af te komen. Kinderen die voornamelijk door deze ziekte worden getroffen, lopen een bijzonder risico om uitgedroogd te raken.
Hydrocolloïde verbanden kunnen als lokale behandeling worden gebruikt.
Bibliografie:
- P. B. Heczko, M. Wróblewska, Medische Microbiologie, PZWL Medical Publishing
- E. M. Szewczyk, bacteriologische diagnostiek, Polish Scientific Publishers PWN
- J. Szczapa, Neonatology, Medical Publishing House PZW
Lees meer artikelen van deze auteur
