Polycytemie (hyperemie) is een bloedziekte waarbij er een teveel aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes is. Echte polycytemie (hyperemie) is erg gevaarlijk omdat het zich kan ontwikkelen tot acute myeloïde leukemie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van polycythaemia vera? Wat is de behandeling?
Polycytemie (hyperemie) waar, of de ziekte van Vaquez-Osler, is een bloedziekte die behoort tot myeloproliferatieve ziekten, d.w.z. die waarbij sprake is van overproductie van een of meer morfotische componenten van het bloed. In het geval van polycythaemia vera treedt overproductie van alle elementaire bloedelementen op:
- rode bloedcellen (erytrocyten)
- granulocyten (een soort leukocyten - witte bloedcellen)
- bloedplaatjes
Deze afwijkingen kunnen worden gezien in een zo eenvoudig onderzoek als morfologie.
Echte polycytemie (hyperemie) komt voor met een frequentie van ongeveer 2,5 / 100.000. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd tussen de 40 en 80 jaar, met de hoogste incidentie op de leeftijd van 60 jaar. Slechts ongeveer 5 procent. patiënten worden gediagnosticeerd met de ziekte vóór de leeftijd van 40 jaar.
Inhoudsopgave
- Polycythemie (hyperemie) waar - oorzaken
- Polycythemie (hyperemie) waar - symptomen
- Polycytemie (hyperemie) waar - diagnose
- Polycytemie (hyperemie) waar - behandeling
- Polycythemia waar - ernstige complicaties
Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die -video ondersteunt
Polycythemie (hyperemie) waar - oorzaken
De oorzaken van polycythaemia vera zijn onbekend. Het is wetenschappelijk aangetoond dat ioniserende straling een factor is die het risico op de ontwikkeling ervan vergroot.
Er is ook een genetische aanleg om polycythaemia vera te ontwikkelen. In dit geval wordt de ziekte veroorzaakt door een mutatie in het JAK2-tyrosinekinasegen.
Polycythemie (hyperemie) waar - symptomen
De meest voorkomende symptomen van polycytemie (voorkomend bij ongeveer 50% van de patiënten) zijn:
- hoofdpijn
- jeukende huid (vooral na een warm bad)
- vermoeidheid
- duizeligheid
- wazig zicht
- gewichtsverlies
- buikpijn
- erythrodermie - roodheid en afschilfering van het grootste deel (90%) van het huidoppervlak
- erytromelalgie (roodheid en pijn in de handen en voeten)
- cyanose van de lippen
- vergrote lever
Bovendien kunnen neusbloedingen of gastro-intestinale bloedingen, huidzweren en de ontwikkeling van jicht optreden.
Polycytemie (hyperemie) waar - diagnose
Bloedonderzoek wordt uitgevoerd om de ziekte te diagnosticeren. Dan is er een verhoogde concentratie hemoglobine. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt een verhoogd aantal bloedplaatjes waargenomen, en bij 40% patiënten met een verhoogd aantal leukocyten (voornamelijk neutrofielen).
Er wordt ook beenmerg verzameld. Bij polycytemie zijn de cellen die bloedelementen produceren overactief.
In de loop van de diagnostiek moet de arts twee andere soorten polycytemie uitsluiten - secundaire polycytemie en pseudopolycytemie.
Polycytemie (hyperemie) waar - behandeling
Bloedbloedingen worden uitgevoerd, aanvankelijk om de paar dagen, daarna om de 3-4 maanden, om de concentratie van rode bloedcellen dicht bij normaal te houden en tot ijzertekort te leiden, omdat dit het proces van snelle opbouw van rode bloedcellen vertraagt. Er worden ook lage doses acetylsalicylzuur gebruikt.
Cytoregulerende geneesmiddelen worden gebruikt bij mensen die om verschillende redenen geen bloedverlies kunnen verdragen. Het type medicijn hangt echter af van de leeftijd, fysieke en mentale toestand, comorbiditeit en morfologische beoordeling van de patiënt.
Polycythemia waar - ernstige complicaties
In de loop van polycythaemia vera kunnen stollingsstoornissen optreden, die kunnen leiden tot ziekten zoals:
- beroerte
- hartinfarct
- oppervlakkige of diepe veneuze trombose
- longembolie
In extreme gevallen kan leukemie ontstaan. Het zijn deze complicaties die de belangrijkste doodsoorzaak zijn bij patiënten met polycythaemia vera.