Neuro-endocriene tumoren (NET's): typen. Wat zijn de symptomen van endocriene tumoren?

Neuro-endocriene tumoren (NET's) zijn zeldzame en ongebruikelijke neoplasmata die in verschillende organen en weefsels kunnen voorkomen, maar maar liefst 70 procent ervan bevindt zich in het maagdarmkanaal. Neuro-endocriene tumoren produceren niet-specifieke symptomen die op veel andere ziekten kunnen duiden. Wat zijn de soorten endocriene tumoren en wat zijn de symptomen?

Neuro-endocriene tumoren zijn moeilijk te diagnosticeren met niet-specifieke symptomen. Voordat een juiste diagnose wordt gesteld, worden patiënten vaak behandeld voor andere aandoeningen, zoals: maagdarmzweer, overgevoelige darm, astma, longkanker en zelfs alcoholisme of psychische aandoeningen. Dit komt voornamelijk doordat NET-tumoren zeer zeldzaam zijn, en artsen die er niet dagelijks in hun kantoor mee contact hebben, vermoeden deze tumor niet. Ondanks de toename van de detectie van neuro-endocriene tumoren in de afgelopen 20 jaar, is de juiste diagnose nog steeds te zeldzaam - de statistieken tonen 3-5 gevallen per 100.000 inwoners. Ondertussen komen ze vaker voor. Dit blijkt uit autopsies, waarbij neuro-endocriene tumoren worden gedetecteerd bij 84 patiënten per 100.000 inwoners.

Neuro-endocriene tumoren: hormonaal actief en hormonaal inactief

Neuro-endocriene tumoren kunnen hormonale verbindingen afscheiden, die dan hormonaal actief worden genoemd. Een aanzienlijk deel van deze tumoren produceert onvoldoende hormonen en / of biogene aminen om klinische symptomen te vertonen en worden daarom hormonaal niet-functionele tumoren genoemd.

Neuro-endocriene tumoren: carcinoïden

Carcinoïde tumoren zijn de meest voorkomende gastro-intestinale pancreastumoren. Ze zijn goed voor de helft van alle NET-tumoren. In 90% van de gevallen zijn deze tumoren kwaadaardig, maar het begin van de ziekte is asymptomatisch. Ze vinden hun oorsprong in de dunne darm, meestal zijn het tumoren van de appendix. Hun opsporing gebeurt meestal per ongeluk tijdens chirurgische ingrepen om andere redenen.

Klinische symptomen, en dus de detectie van een carcinoïde tumor, treden op als het al een vergevorderde vorm van kanker is en uitzaaiingen optreden. Carcinoïde tumoren scheiden serotonine af, wat symptomen veroorzaakt die "carcinoïd syndroom" worden genoemd - rood worden van de huid, diarree, ademhalingsmoeilijkheden, astma of piepende ademhaling, congestief hartfalen, hartkloppingen, buikpijn, zwelling.

Neuro-endocriene tumoren: insulinoom

Insulinoom is de op een na meest voorkomende neuro-endocriene tumor. Het komt voor in 17 procent van de gevallen. Het produceert insuline op een ongecontroleerde manier, wat kan leiden tot ernstige hypoglykemie, d.w.z. een significante verlaging van de bloedglucosespiegels. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn en duizeligheid, concentratiestoornissen, gezichtsvermogen, spraak, sufheid, ernstige honger, toegenomen zweten, angst en prikkelbaarheid. Ongeveer 30 procent van de mensen wordt aanzienlijk zwaarder. Vanwege het niet-specifieke en vaak periodieke optreden van symptomen, wordt het pas na enkele of zelfs meerdere jaren ontdekt.

Neuro-endocriene tumoren: gastrinoom

Gastrinoom - komt voor in 5 procent van de NET1-gevallen. Het produceert gastrine, wat leidt tot de symptomen van aanhoudende maagzweren. Meestal komt het voor als meerdere knobbeltjes in de twaalfvingerige darmwand (40 procent van de gevallen van gastrinoom) of als een enkele tumor in de pancreas (40 procent van de gevallen). In de meeste gevallen is het een kwaadaardige tumor. Overmatige secretie van gastrine veroorzaakt de volgende symptomen: aanhoudende diarree, zweren op ongebruikelijke locaties - slokdarm, darm.

Neuro-endocriene tumoren: glucagonoom

Glucagonoom komt voor in 2 procent van de gevallen. Het is een glucagon-uitscheidende tumor die in de staart van de alvleesklier voorkomt als een enkele, stevige laesie, groot in omvang (tot 25 cm). Het eerste symptoom van de ziekte kan hyperglykemie zijn. Bovendien zijn de symptomen van glucagonoom necrotisch huiderytheem, buikpijn, misselijkheid, diarree, snel gewichtsverlies, bloedarmoede, diepe veneuze trombose en longembolie.

Neuro-endocriene tumoren: VIP's

VIP is een zeldzame neuro-endocriene tumor (1 procent) 1. Meestal in de alvleesklier of in het retroperitoneaal weefsel. Het scheidt een vasoactief intestinaal peptide (VIP) af dat een reeks symptomen veroorzaakt die pancreascholera worden genoemd. Het wordt gekenmerkt door diarree met een aanzienlijk verlies van kalium en bicarbonaat, hypokaliëmie (te weinig kalium) in het bloedserum en achloridie (geen zuursecretie).

Neuro-endocriene tumoren: somatostatinoom

Somatostatinoma is verantwoordelijk voor 1 procent van de neuro-endocriene tumoren. In de overgrote meerderheid van de gevallen (75 procent) bevindt een enkele tumor zich in het hoofd van de alvleesklier.Het scheidt somatostatine af, een hormoon dat de afscheiding van spijsverteringsenzymen remt. De symptomen van de ziekte zijn vaak diarree, vergroting van de galblaas en calcium-malabsorptiestoornissen.

Neuro-endocriene tumoren ontwikkelen zich langzaam en zijn asymptomatisch

Videobron: newseria.pl

Literatuur:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuro-endocriene tumoren - vroege diagnose in de eerstelijnsgezondheidszorg", Medycyna na diploma, februari 2013

2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Moderne methoden voor diagnose en behandeling van neuro-endocriene tumoren van het spijsverteringssysteem" Endocrinology Poland, Volume 57, nummer 2/2006, blz. 174-186

3. Marta Kunkel, "Gastro-intestinale neuroedocriene tumoren - kenmerken, diagnose, behandeling", Doctor's Guide a 3/2005, pp. 107-113

4. Beata Kos-Kudła (ed) Neuro-endocriene tumoren van het spijsverteringsstelsel. Gdańsk: Via Medica, 2010, pp 1-364