Histiocytose is een groep van zelden gediagnosticeerde ziekten van het hematopoëtische systeem, die geclassificeerd worden als ziekten op de grens van neoplastische en auto-immuun agressie. Ziekten in deze groep komen het vaakst voor bij kinderen van 1 tot 6 jaar, hoewel ze ook bij volwassenen kunnen voorkomen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van histiocytose? Wat is de behandeling van dit type ziekte?
Histiocytose is een groep hematologische (hematopoëtische) ziekten, waarvan de essentie de proliferatie (ongecontroleerde groei) van histiocyten is - cellen van het immuunsysteem, die zich vervolgens ophopen in weefsels en organen, wat geleidelijk leidt tot schade en falen.
Histiocytose komt voor onder vele namen, waaronder de Hand-Schüller-Christian-ziekte, multifocale eosinofiele granuloom, idiopathische chronische geelzucht, LCH en de ziekte van Abta-Letter-Siwegoto.
Momenteel is er een gelokaliseerde vorm van de ziekte met (bot / botten, huid en / of lymfeklieren) en een verspreide vorm met betrokkenheid van meerdere organen, maar beide worden zeer zelden gediagnosticeerd (2 gevallen per miljoen). Histiocytose treft meestal kinderen van 1 tot 6 jaar.
Luister naar de oorzaken en symptomen van histiocytose. Dit is materiaal uit de cyclus GOED LUISTEREN. Podcasts met tips.Schakel JavaScript in om deze video te bekijken en overweeg om te upgraden naar een webbrowser die HTML5-video ondersteunt
Volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) zijn er 3 klassen van histiocythyperplasie:
1. Langerhans-celhistiocytose (LCH):
- eosinofiel granuloom
- Hand-Schuller-Christian-ziekte
- Ziekte van Abt-Leterer-Gray
2. Hemofagocytische lymfohistiocytische syndromen:
- Rosai-Dorfman-ziekte - sinushistiocytose met massale lymfadenopathie
- lymfohistiocytose met hemofagocytose
3. Acute monocytische leukemie:
- kwaadaardige histiocytose
- histiocytisch lymfoom
Histiocytose: oorzaken
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend, maar sommige onderzoekers speculeren dat de hyperplasie van histiocyten wordt veroorzaakt door overmatige immuunstimulatie die leidt tot de accumulatie van pathologisch veranderde histiocyten in verschillende organen.
De laatste tijd wordt er steeds meer aandacht besteed aan de mogelijke genetische basis van histiocytose.
Histiocytose: symptomen
Histiocytose komt het vaakst voor bij:
- koorts
- huiduitslag
- botpijn
- knobbeltjes op de hoofdhuid
- starende oogbol
- vergrote lymfeklieren
- een vergrote lever
- vergrote milt
Symptomen die op histiocytose kunnen duiden, omvatten ook pijn aan het tandvlees, loskomen van de tanden en hun vroegtijdig verlies, en bij de jongste, een zachte uitstulping in de botten van het schedelgewelf en een langdurige wiegkap.
Bij sommige patiënten worden vertraagde groei en seksuele rijping evenals compressiefracturen van de wervels als gevolg van laesies in de botten van de wervelkolom waargenomen.
Histiocytose: behandeling
Behandeling van histiocytose hangt af van de vorm van de ziekte. Een enkele focus kan worden verwijderd (genezen). Systemische chemotherapie is geïndiceerd in het geval van een multi-systeemziekte en wanneer individuele ziektepunten niet met andere methoden kunnen worden genezen.
In dit geval omvat de therapie meestal cytotoxische geneesmiddelen in combinatie met systemische steroïden.
