Meningeale hernia's zijn problemen die kinderen treffen - ze kunnen zelfs worden gediagnosticeerd tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van het kind. Er worden verschillende vormen onderscheiden, sommige hernia's bevatten alleen de hersenvliezen of de wervelkolom, andere kunnen ook fragmenten van het ruggenmerg bevatten. Hernia, vooral hersenvlieshernia, kan leiden tot levenslange aandoeningen - gelukkig is het mogelijk om het risico van het optreden ervan bij een kind te verkleinen door de moeder aan te vullen met foliumzuur.
Meningeale hernia's kunnen zowel in de schedel als in de wervelkolom voorkomen, maar op de laatste locatie komen ze veel vaker voor. Er zijn verschillende soorten, de classificatie van dergelijke hernia's hangt voornamelijk af van de inhoud van de herniale zak.
Een hernia is een aandoening waarbij er sprake is van abnormale weefselbeweging.
Er zijn dus meningeale hernia's (waarbij alleen de hersenvliezen van het centrale zenuwstelsel worden verplaatst), maar ook meningeale hernia's (die zowel de meninges als een fragment van het ruggenmerg bevatten). Het inwendige van de hersenvliesherniazak bevat naast de reeds genoemde structuren ook hersenvocht.
Meningeale hernia: oorzaken
Meningeale hernia's worden geclassificeerd als dysrafische defecten, d.w.z. defecten die ontstaan als gevolg van aandoeningen van de sluiting van de neurale buis. Wanneer de ontwikkeling van de wervels van de wervelkolom of de botten van de schedel wordt aangetast, is er een defect in hen waardoor de structuren van het zenuwstelsel kunnen bewegen - dit is hoe de meningeale hernia zich ontwikkelt.
De exacte etiopathogenese van hersenvlieshernia en andere dysrafische defecten is onbekend. Het is bekend dat hun vorming plaatsvindt rond de vierde week van de zwangerschap (dit is wanneer de neurale buis goed moet sluiten). Factoren waarvan wordt vermoed dat ze de vorming van hersenvlieshernia beïnvloeden, zijn onder meer:
- teratogene stoffen, schadelijk voor de foetus (bijv. anti-epileptica, nicotine, alcohol of vitamine A in grote hoeveelheden)
- maternale infecties (vooral viraal)
- genetische belasting die vatbaar is voor aangeboren neurale buisdefecten
- nutriëntentekorten (foliumzuurdeficiëntie wordt als van bijzonder belang beschouwd bij de pathogenese van deze defecten)
Meningeale hernia: symptomen
Soms is het enige symptoom van een hernia gewoon de aanwezigheid ervan - dit is het geval bij meningeale hernia's, waar meestal geen afwijkingen in het zenuwstelsel worden gevonden, bovendien is een dergelijke hernia meestal bedekt met een goed opgebouwde huid.
Het klinische beeld van hernia's in de rug is veel rijker. Ze komen meestal voor in de lumbale of sacrale wervelkolom. Meningo-hernia's zijn bedekt met een veranderde dunne huid, soms zonder dat de huid bedekt is. Als gevolg van de verplaatsing van de fragmenten van het ruggenmerg die in dit gebied liggen, kunnen verlamming van de onderste ledematen en sensorische stoornissen daarin optreden, evenals plasstoornissen (soms de neurogene blaas genoemd). De gevolgen van de aanwezigheid van een meningeale hernia bij een kind kunnen ook afwijkingen aan de onderste ledematen zijn, zoals klompvoet of heupdislocatie. Naast het bovengenoemde is hydrocephalus een veelvoorkomend probleem bij kinderen met hersenvlieshernia - het wordt waargenomen bij maximaal 9 op de 10 kinderen met een meningeale hernia.
Meningeale hernia: diagnose
De aanwezigheid van een hersenvlieshernia bij een kind moet tijdens de zwangerschap worden vastgesteld. Het is mogelijk door middel van echografie (dysrafische veranderingen kunnen voornamelijk in het tweede trimester van de zwangerschap worden gedetecteerd), maar ook door de concentratie van alfa-foetoproteïne te beoordelen - in het geval van deze marker, in het geval van dysrafische defecten van de foetus, neemt de concentratie toe.
In de postnatale periode kan de diagnose van de meningeale hernia worden aangevuld met andere tests, zoals magnetische resonantiebeeldvorming.
Af en toe worden invasieve prenatale onderzoeken uitgevoerd, zoals foetoscopie. Een goede vroege diagnose is belangrijk, vooral omdat de bevalling van een kind met een meningeale hernia moet plaatsvinden in een centrum met een hoge mate van referentie - meestal wordt zo'n zwangerschap beëindigd met een keizersnede.
Meningeale hernia: behandeling
Chirurgische ingrepen zijn de steunpilaar van de behandeling van hersenvliesbreuken. Soms wordt geprobeerd om te opereren terwijl ze nog zwanger zijn, in andere gevallen worden de procedures op verschillende tijdstippen na de bevalling uitgevoerd. In een situatie waarin de hernia (vooral in de vorm van de meningeale hernia) niet bedekt is met de huid, kan de operatie zelfs binnen de eerste 24 uur na de geboorte worden uitgevoerd - in dit geval is de procedure bedoeld om infectie van de blootgestelde weefsels van het zenuwstelsel te voorkomen. In het geval van coëxistentie met een hydrocephalische hernia, kan een aanvullende procedure het inbrengen van een ventriculaire klep zijn (gericht op het afvoeren van overtollig hersenvocht).
Een operatie is echter niet het einde van de behandeling van een hersenvlieshernia. Naast een neurochirurg moet een kind met het probleem in kwestie ook worden behandeld door een orthopedist, fysiotherapeut en uroloog. Deze noodzaak vloeit voort uit het feit dat er een noodzaak is om veranderingen in het bewegingsapparaat (bijv. Klompvoet) te behandelen, en het is ook noodzakelijk om vroegtijdig een diagnose te stellen en, indien nodig, urinestoornissen te behandelen. Revalidatie is op zijn beurt gericht op het verkrijgen van de maximale fitheid van een kind. De vroegst mogelijke implementatie van de bovengenoemde interacties is erg belangrijk - hoewel sommige neurologische gebreken aanwezig kunnen zijn bij patiënten geboren met een hersenvlieshernia, zelfs voor de rest van hun leven, maar als het kind vanaf de geboorte goed wordt verzorgd, is het mogelijk dat deze in minimale mate zullen zijn.
Meningeale hernia: preventie
Meningeale hernia's behoren tot de zogenaamde neurale buisdefecten. Het zijn aandoeningen die kunnen worden voorkomen - voor dit doel wordt foliumzuursuppletie gebruikt bij vrouwen. De aanbevolen dosis van dit supplement is 0,4 mg per dag, met de meeste voorkeur wanneer de patiënt foliumzuur begint in te nemen vóór de zwangerschap. De bovengenoemde doseringen zijn voor vrouwen die niet de last hebben om het risico op een neuraalbuisdefect bij een kind te vergroten (bijv. In verband met de aanwezigheid van dit soort problemen in het gezin of het eerder krijgen van een baby met een dergelijk defect). Bij een verhoogd risico is de aanbevolen dosering foliumzuur hoger, 4 mg per dag. Zoals aan het begin vermeld, bepalen de eerste weken van het intra-uteriene leven of een kind een neuraalbuisdefect ontwikkelt - vanwege deze situatie wordt foliumzuursuppletie aanbevolen voor patiënten gedurende het eerste trimester van de zwangerschap.
