Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): oorzaken, symptomen, behandeling

Normotensieve hydrocephalus, ook bekend als het Hakim-syndroom, leidt niet tot vergroting van de hoofdomtrek. Symptomen die optreden tijdens normotensieve hydrocephalus kunnen verwarrend zijn en andere aandoeningen suggereren, zoals de ziekte van Alzheimer. Dus hoe wordt het Hakim-syndroom gediagnosticeerd en hoe wordt het behandeld?

Normotensieve hydrocephalus is ook bekend als het Hakim-syndroom. Deze naam komt van de auteur van de eerste beschrijving van deze ziekte - het werd gedaan door Solomon Hakim in 1965. Het Hakim-syndroom wordt het meest waargenomen bij patiënten van 60 tot 70 jaar. Vanwege het feit dat bij sommige patiënten met normotensieve hydrocephalus een geheel andere diagnose wordt gesteld (wat te wijten is aan het feit dat de symptomen van de ziekte niet specifiek zijn), is de exacte frequentie onbekend, maar er wordt geschat dat het Hakim-syndroom kan optreden bij ongeveer 0, 5 procent van de patiënten ouder dan 60 jaar.

Hydrocephalus wordt gedefinieerd als een aandoening waarbij er een teveel aan cerebrospinale vloeistof is in het ventriculaire systeem van de hersenen. Er zijn verschillende vormen van, de basisverdeling omvat het onderscheid tussen niet-communicerende en communicerende hydrocephalus (de verschillen omvatten de mogelijkheid dat cerebrospinale vloeistof door de structuren van het ventrikelsysteem stroomt). Voor de laatste categorie is normotensieve hydrocephalus (d.w.z. met normale intracraniale druk) een van de subtypes van communicerende hydrocephalus.

Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): oorzaken

Het Hakim-syndroom wordt veroorzaakt door verstoringen in de opname van het hersenvocht. Normotensieve hydrocephalus kan optreden als gevolg van:

• hoofdwonden
• Tumoren van het centrale zenuwstelsel
• meningitis
• complicaties na een operatie aan het hoofd
• bloeden in de subarachnoïdale ruimte

Het bovengenoemde veroorzaakt slechts de helft van de oorzaken van het Hakim-syndroom. Bij de rest van de patiënten kunnen de oorzaken van de ziekte niet worden opgespoord - in 50% van de gevallen is normotensieve hydrocephalus idiopathisch.

Lees ook: Zika-virus kan microcefalie veroorzaken. Symptomen en routes van zika-virusinfectie Neurale buisdefecten: wat zijn het en hoe kunnen ze worden voorkomen? Microcefalie of microcefalie - oorzaken, symptomen en behandeling van microcefalie

Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): symptomen

In de loop van het Hakim-syndroom neemt aanvankelijk de intracraniale druk toe. Het effect van dit fenomeen is de uitbreiding van het ventriculaire systeem van de hersenen. Na enige tijd neemt de intracraniale druk geleidelijk af, maar de waarden blijven binnen het bovenste normale bereik. De bestaande expansie van het ventriculaire systeem gaat echter niet achteruit - de vergrote ventrikels kunnen druk uitoefenen op het hersenweefsel, wat onder andere leidt tot tot hun vervagen.

De volgende symptomen kunnen optreden bij patiënten met normotensieve hydrocephalus:

• loopstoornis (bestaande uit het aannemen van een gebogen lichaamshouding, lopen met de benen wijd uit elkaar en kleine passen - het kan lijken alsof de patiënt op een kleverige ondergrond loopt)
• urine-incontinentie
• dementiestoornissen (die zich manifesteren door geheugenstoornissen, verminderde concentratie, moeilijkheden bij het nemen van beslissingen en apathie, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag, en vertragen van het tempo van denkprocessen)

Niet alle bovengenoemde aandoeningen ontwikkelen zich bij alle patiënten met normotensieve hydrocephalus. Wanneer een patiënt zowel loopstoornissen, urine-incontinentie als dementiestoornissen heeft, treedt de typische Hakim-triade op bij normotensieve hydrocephalus.

Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): herkenning

Symptomen die optreden tijdens het Hakim-syndroom kunnen ook voorkomen bij andere neurologische aandoeningen, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Parkinson, frontotemporale dementie, de ziekte van Wilson, de ziekte van Alzheimer of dementie met Lewy-lichaampjes. Het is om deze reden dat de patiënt een gedetailleerde differentiële diagnose moet ondergaan.

Beeldvormingstests zijn van fundamenteel belang bij de diagnose van normotensieve hydrocephalus. Patiënten kunnen computertomografie van het hoofd en magnetische resonantiebeeldvorming ondergaan. Bij deze tests kan verwijding van het ventriculaire systeem worden gezien.

Bij diagnostiek worden metingen van de druk van het hersenvocht en de zogenaamde Fisher's test. De Fisher-test is gebaseerd op een lumbaalpunctie en het vrijkomen van een bepaalde hoeveelheid hersenvocht (meestal meer dan 30 ml). Als de toestand van de patiënt 30-60 minuten na deze operatie verbetert, kan dit wijzen op de diagnose Hakim-syndroom. De Fisher-test is ook nuttig om te analyseren of de implementatie van de Hakim-syndroombehandeling de verwachte resultaten zal opleveren.

Normotensieve hydrocephalus (Hakim-syndroom): behandeling

Bij de behandeling van normotensieve hydrocephalus wordt chirurgische behandeling gebruikt - er is geen effectieve farmacologische behandeling bij patiënten met dit probleem. Patiënten ondergaan implantatie van een ventrico-peritoneale klep, waarvan de taak is om overtollig cerebrospinale vloeistof uit de schedelstructuren in de buikholte af te voeren.

Na klepimplantatie wordt meestal de grootste verbetering bereikt in termen van bewegingsstoornissen. In het geval van andere symptomen van het Hakim-syndroom, zoals urine-incontinentie of dementiestoornissen, zijn de resultaten van de behandeling helaas niet zo significant.

Aanbevolen artikel:

Hydrocephalus - oorzaken en symptomen. Behandeling van hydrocephalus