-oznacza-brak-pochwy-i-macicy.jpg)
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) is een aangeboren afwezigheid of onderontwikkeling van de baarmoeder en vagina. Patiënten met het MRKH-syndroom kunnen geen vaginale gemeenschap hebben, zwanger worden en een kind baren. De moderne geneeskunde biedt echter een kans op een succesvol seksleven en zelfs op het moederschap. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom? Wat is de behandeling?
Het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) is een misvormend syndroom waarvan het belangrijkste kenmerk de afwezigheid of onderontwikkeling van de baarmoeder en vagina is. Het komt voor bij 1 op de 4.000-10.000 geboren meisjes.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) - oorzaken
Het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom ontwikkelt zich tussen de 8e en 10e week van de zwangerschap. Het kan worden veroorzaakt door een tekort aan progesteron en / of oestrogeenreceptoren in de perirenale kanalen van Müller (deze buisjes vormen de eierstokken, baarmoeder en vagina in utero) of door remming van hun ontwikkeling door een teratogene factor, d.w.z. een factor die defecten bij de foetus veroorzaakt (het kan bijv. alcohol, roken). Sommige specialisten geven een genetische mutatie aan als oorzaak.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) - symptomen
Het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) wordt gekenmerkt door een aangeboren afwezigheid of onderontwikkeling van de baarmoeder en vagina. De structuur van de eileiders is echter normaal en de eierstokken vervullen hun functie (klassiek type 1 van het MRKH-syndroom). Daarom is de puberteit bij meisjes met het MRKH-syndroom bijna normaal - borsten, schaamhaar en okselhaar ontwikkelen zich, de vrouwelijke lichaamsvorm is gevormd.
Het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom wordt meestal gediagnosticeerd tijdens de adolescentie. De amenorroe bij meisjes ouder dan 16 jaar moet opletten.
Jedak-amenorroe wordt waargenomen. Andere symptomen van het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom zijn onder meer:
- onvermogen om vaginale geslachtsgemeenschap te hebben
- onvermogen om zwanger te raken en een kind te baren
- kleine meisjes kunnen klagen over cyclische pijn in de onderbuik
Meer dan 1/3 van de patiënten met het MRKH-syndroom heeft andere misvormingen - eileiders en urinewegen (type 2 niet-klassiek) of nierafwijkingen, defecten aan het skeletsysteem, hart en grote vaten, spierzwakte, gehoorverlies (type MURCS).
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) - diagnose
Patiënten met het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom gaan het vaakst naar de gynaecoloog vanwege de afwezigheid van menstruatie, die al goed zou moeten verschijnen. Niet elke arts stelt echter meteen een juiste diagnose. Hij kan ontdekken dat de oorzaak van de schouder van de menstruatie hormoonontregeling is en een kuur met hormoontherapie voorschrijven. Pas als dit geen resultaat oplevert, gaat de patiënt naar andere specialisten.
Als het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom wordt vermoed, worden een gynaecologisch onderzoek en beeldvormende onderzoeken uitgevoerd (echografie van het kleinere bekken en de buikholte, urografie, magnetische resonantiebeeldvorming van het kleinere bekken, röntgenfoto van de wervelkolom).
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom (MRKH) - behandeling
Bij een patiënt met het MRKH-syndroom kan een kunstvagina worden gemaakt om geslachtsgemeenschap te hebben. Als vaginale uitsparing behouden blijft, kan deze mechanisch worden uitgerekt en verlengd, wat meestal vele maanden duurt.
De operatie voor het maken van een kunstvagina wordt uitgevoerd door specialisten van de Gynaecologische Kliniek van de Medische Universiteit van Karol Marcinkowski in Poznań.
Als de vaginale resten echter niet worden bewaard, kan deze operatief worden aangemaakt. De operatie bestaat uit het maken van een incisie in het slijmvlies waar de ingang van de vagina zou moeten zijn. Vervolgens worden de weefsels ontleed, waardoor een zo diep mogelijke tunnel ontstaat. Op deze manier wordt een prothese ingebracht in de vagina (zodat de wanden niet aan elkaar plakken), die wordt gedragen totdat de vagina is genezen. Drie maanden na de operatie moet de patiënt seks krijgen of speciale dilatatoren gebruiken, anders krimpt en krimpt de gecreëerde vagina.
Er is ook een andere methode om een kunstvagina te maken. In 2014 kondigde "The Lancet" aan dat de operatie om een kunstvagina te maken uit de eigen lichaamscellen succesvol was afgerond.
De patiënt moet onder de hoede staan van veel specialisten, waaronder psychologen, seksuologen en psychotherapeuten.
Cellen voor kweek werden geoogst uit de vulva-weefsels van elk van de vier MRKH-patiënten die aan het experiment deelnamen. Vervolgens kweekten wetenschappers ze in het laboratorium, in speciale voedingsstoffen op een biologisch afbreekbare steiger in de vorm van een vagina.
De moderne geneeskunde geeft patiënten met MRHK ook een kans op moederschap. In 2014 vond het eerste kind plaats dat in een getransplanteerde baarmoeder werd geboren.
Als de patiënte gezonde eierstokken heeft, kan ze een draagmoeder kiezen, waarin een embryo wordt geïmplanteerd, gemaakt dankzij de in vitro methode.
Aanbevolen artikel:
Baarmoederafwijkingen en zwangerschap. Loopt een zwangerschap met een baarmoederafwijking altijd gevaar?Bibliografie:
1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., De waarde van laparoscopie bij de diagnose en behandeling van het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom bij meisjes, "Nowa Pediatria" 2003, nr. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Seksualiteit van een vrouw met het Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom - een casusrapport, "Polish Gynaecology" 2013, nr. 84
