Mycosis fungoides (primair huidlymfoom, MF) is een van de meest voorkomende chronische huidlymfomen in de populatie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van dit lymfoom? Hoe wordt mycosis fungoides behandeld?
Inhoudsopgave
- Mycosis fungoides: epidemiologie
- Mycosis fungoides: oorzaken
- Mycosis fungoides: symptomen en beloop
- Mycosis fungoides: een nieuwe divisie
- Mycosis fungoides: diagnose en diagnose
- Mycosis fungoides: differentiatie
- Mycosis fungoides: behandeling
- Mycosis fungoides: prognose
Mycosis fungoides is een kwaadaardige tumor die zijn oorsprong vindt in het lymfestelsel en is gebaseerd op de proliferatie van T-lymfocyten in de huid van de patiënt (CTCL, Cutaneus T-cellymfoom).
Het eerste symptoom van deze ziekte, dat patiënten ongerust maakt en hen ertoe aanzet om naar een arts te gaan, zijn zeer jeukende huidveranderingen in de vorm van uitslag, roodheid en afschilfering van een bepaald deel van de huid, evenals het verschijnen van blaren en papels erop.
Met het voortschrijden van de ziekte ontwikkelen zich extracutane veranderingen - vergroting van de lymfeklieren en betrokkenheid van interne organen.Het verloop van de ziekte duurt vele jaren en veroorzaakt lange tijd geen andere symptomen dan dermatologische veranderingen.
Mycosis fungoides: epidemiologie
Primair huidlymfoom komt veel vaker voor bij mensen ouder dan 40, evenals bij ouderen, mannen vaker dan bij vrouwen (2-3: 1). Het is een zeldzaam kwaadaardig neoplasma met een populatiefrequentie van ongeveer 0,3-0,5 / 100.000 mensen.
Mycosis fungoides: oorzaken
De oorzaken van mycosis fungoides zijn nog niet bekend. Aangenomen wordt echter dat de ontwikkeling van de ziekte wordt beïnvloed door infectie met het virus dat acute leukemie type T veroorzaakt (humaan T-cel leukemie / lymfoomvirus HTLV-1).
Mycosis fungoides: symptomen en beloop
- STADION 1 (introductieperiode)
De eerste fase van mycosis fungoides wordt gekenmerkt door zeer jeukende dermatologische laesies die op de huid van het hele lichaam kunnen verschijnen, maar meestal kunnen ze worden waargenomen op de romp en billen, bovenbenen en armen.
Typisch zijn tandplakgebieden met een roodviolette huid met duidelijke grenzen. Het oppervlak is gevoelig voor irritatie, droog, vloeipapier, gerimpeld, met kleine bultjes en is schilferig.
Vesiculaire of pustuleuze uitbarstingen worden zelden waargenomen. De beginperiode van mycosis fungoides kan zelfs meerdere jaren duren.
- FASE 2 (infiltratieperiode)
De tweede fase van huidlymfoom omvat de verdere verspreiding van de huidlaesies en de toename van jeuk.
Rond de erythemateuze laesies, die lichtjes verhoogd en goed afgebakend zijn van een gezonde huid, zijn er infiltraties met verschillende diameters, vaak ringvormig van vorm, voelbaar onder de vingers.
U kunt steeds meer afschilfering van de huid waarnemen. In dit stadium van ziekteprogressie treedt haaruitval op als gevolg van de ziekte die wordt aangetast door de ziekte en de vernietiging ervan.
- STADION 3 (klonterige periode)
De derde fase van mycosis fungoides manifesteert zich door de aanwezigheid van nodulaire laesies in eerdere dermatologische laesies en in een gezonde huid.
Tumoren groeien snel, hebben een roodbruine kleur en een lekkend oppervlak. Ze kunnen uiteenvallen, barsten en op hun oppervlak diepe defecten in de epidermis en dermis vormen - erosies en zweren - die moeilijk te genezen zijn.
In dit stadium van vooruitgang van mycosis fungoides gaan huidlaesies vaak gepaard met laesies van andere organen.
De patiënt heeft vaak voelbare vergrote lymfeklieren, evenals inwendige organen die zijn aangetast door het neoplastische proces - beenmerg, longen, milt, lever, soms ook het maag-darmkanaal en het centrale zenuwstelsel. Het uiterlijk van orgaanveranderingen is niet gunstig.
Algemene symptomen zoals gewichtsverlies, verminderde eetlust en malaise kunnen bij veel patiënten worden waargenomen.
Mycosis fungoides: een nieuwe divisie
De literatuur beschrijft een nieuwe classificatie van mycosis fungoides, die is gebaseerd op de karakterisering van huidlaesies, het gebied van de huid dat ze bedekken en de betrokkenheid van lymfeklieren en inwendige organen of niet.
| Periode I A | Huidlaesies nemen minder dan 10% van het huidoppervlak in beslag |
| Periode I B | Huidlaesies nemen meer dan 10% van het huidoppervlak in beslag |
| Periode II A | Huidlaesies nemen meer dan 10% van het huidoppervlak in beslag |
| Periode II B | Bubbelperiode |
| Periode III | Erythrodermische veranderingen
|
| Periode IV A | Er zijn uitgebreide huidlaesies |
| Periode IV B | Er zijn uitgebreide huidlaesies |
Mycosis fungoides: diagnose en diagnose
Diagnose van mycosis fungoides alleen op basis van bloedonderzoeken en klinische symptomen is niet mogelijk, omdat ze niet erg specifiek zijn.
Het grootste probleem van de patiënt die het vaakst de huisarts raadpleegt, zijn jeukende huidlaesies.
Na onderzoek van de patiënt dient de arts een verwijzing te geven voor een afspraak met een gespecialiseerde dermatoloog. Om de juiste diagnose te stellen, is het noodzakelijk om een histopathologisch onderzoek uit te voeren van het deel van de aangetaste huid, wat in dit geval afdoende is.
Opgemerkt moet worden dat tests die in de vroege stadia van de ziekte worden uitgevoerd, negatief kunnen zijn, en het microscopische beeld dat kenmerkend is voor mycosis fungoides zal later verschijnen en de patiënt zal nog een huidbiopsie nodig hebben om een definitieve diagnose te stellen.
Het is belangrijk om de toestand van de patiënt constant te bewaken en periodieke laboratoriumtests uit te voeren. Als de huidlaesies veranderen, bedek dan een groter gebied, vergroot de dikte - een andere huidbiopsie wordt aanbevolen.
Lymfeklieren moeten regelmatig met echografie worden onderzocht en voor onderzoek worden verzameld.
Mycosis fungoides: differentiatie
De diagnose mycosis fungoides kan alleen worden gesteld op basis van een histopathologisch onderzoek van een huidsectie (huidbiopsie).
Er zijn geen karakteristieke, pathognomonische dermatologische veranderingen bekend die kenmerkend zijn voor deze ziekte, daarom is het zo belangrijk om een differentiële diagnose van de ziekte uit te voeren en andere ziekte-entiteiten uit te sluiten.
Vergelijkbare huidlaesies als in het besproken primaire huidlymfoom komen ook voor bij inflammatoire huidlaesies, medicijnreacties, atopische dermatitis (AD), psoriasis, plaque psoriasis, plat korstmos en uitgezaaid eczeem.
Mycosis fungoides: behandeling
De methode voor de behandeling van het lymfoom in kwestie hangt strikt af van het stadium van de ziekte waarin de ziekte werd gediagnosticeerd.
In de beginfase van het granuloom (de beginperiode en de infiltratieve periode) gebruikt de therapie ultraviolette UVA- en UVB-straling in speciaal geprepareerde lampen.
Soms kan een gespecialiseerde dermatoloog besluiten om gespecialiseerde medicijnen toe te voegen aan fototherapie.
PUVA-therapie (Psoraleen Ultra-Violet A) is een behandelingsmethode waarbij UVA-straling wordt gebruikt in combinatie met de orale toediening van geneesmiddelen (Psoraleen), die fotosensibilisatoren zijn, dat wil zeggen, de huid gevoelig maken voor straling.
RE-PUVA-therapie (Retinoïde PUVA) bestaat uit het toevoegen van een aanvullend medicijn aan PUVA-therapie, namelijk retinoïden, d.w.z. zuurderivaten van vitamine A.
In de vroege stadia van de ziekte is het ook mogelijk om lage doses röntgenstraling te gebruiken en om interferon alfa toe te voegen aan PUVA-therapie.
Farmacologische chemotherapie is de voorkeursbehandeling in het gevorderde stadium van mycosis fungoides (nodulaire periode). De meest gebruikte cytostatica zijn cyclofosfamide, methotrexaat, chloorambucil, cisplatine, vincristine, vinblastine en ook bleomycine.
Mycosis fungoides: prognose
Kenmerkend voor mycosis fungoides is het chronische beloop van de ziekte, een lage maligniteit en daarmee overleving op lange termijn.
De overgrote meerderheid van de patiënten blijft hun hele leven in het vroege stadium van de ziekte. Er moet echter aan worden herinnerd dat er gevallen zijn van patiënten (ongeveer 10% van de patiënten) waarbij het verloop van de ziekte zeer snel is, en de prognose in dat geval niet gunstig is.
Aangenomen wordt dat de overlevingstijd van patiënten die in het vroege stadium van de ziekte worden gediagnosticeerd ongeveer 25 jaar is en van degenen die gediagnosticeerd zijn in het infiltratieve stadium van klinische vooruitgang ongeveer 5 jaar.
Bij mensen die aan het einde van de nodulaire periode worden gediagnosticeerd, is de gemiddelde overlevingstijd slechts 1-2 jaar.
Aanbevolen artikel:
Sezary-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling
.jpg)
