Sideroblastische anemie is een zelden gediagnosticeerde vorm van anemie. De essentie van de ziekte is een defect ijzermetabolisme, wat kan leiden tot cirrose, cardiomyopathie of de ontwikkeling van diabetes. Wat zijn de oorzaken en symptomen van sideroblastaire anemie? Hoe wordt dit zeldzame type bloedarmoede behandeld?
Sideroblastaire anemie behoort tot de groep van anemie die gepaard gaat met stoornissen in de aanmaak van rode bloedcellen (rode bloedcellen). In de loop van de ziekte produceert het beenmerg, in plaats van op de juiste manier rode bloedcellen te produceren, sideroblasten, d.w.z. erytroblasten die een groter aantal extra-hemoglobine ijzerkorrels bevatten. Als gevolg hiervan is er een overmaat van dit element in het lichaam.
Inhoudsopgave:
- Sideroblastaire bloedarmoede - oorzaken
- Sideroblastaire bloedarmoede - symptomen
- Sideroblastische anemie - diagnose
- Sideroblastische anemie - behandeling
- Dieet voor sideroblastaire bloedarmoede
Sideroblastaire bloedarmoede - oorzaken
In het geval van een aangeboren ziekte zijn de oorzaken van overtollig ijzer in het lichaam mutaties van verschillende genen, gerelateerd aan onder meer stoornissen in de heemsynthese, stoornissen afhankelijk van thiamine. De onderliggende oorzaken van verworven sideroblastaire anemie zijn op hun beurt:
- alcohol misbruik
- kopertekort in het lichaam
- gebruik van geneesmiddelen die de synthese van pyridoxaalfosfaat remmen (isoniazide, cycloserine)
- zink- of loodvergiftiging.
Het naast elkaar bestaan van myelodysplastisch syndroom, beenmergfibrose en chronische myeloïde leukemie kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte.
Sideroblastaire bloedarmoede - symptomen
Het ziektebeeld bevat typische symptomen van bloedarmoede, d.w.z.:
- bleekheid van de huid, slijmvliezen en bindvlies
- verhoogde zwakte en vermoeidheid
- hoofdpijn en duizeligheid
- problemen met concentratie
- snelle hartslag en snelle ademhaling
- een gevoel van constante kou
en symptomen die verband houden met te veel ijzer in het lichaam: diabetes mellitus, aritmieën en neurologische aandoeningen. Sommige patiënten ervaren ook vergroting van de lever en milt.
De aangeboren vorm van de ziekte verschijnt meestal in de vroege kinderjaren. De verworven vorm komt het meest voor bij mensen ouder dan 50.
Sideroblastische anemie - diagnose
De diagnose van de ziekte is gebaseerd op bloedonderzoek, aspiratiebiopsie of beenmergbiopsie, evenals cytogenetica.
Het bloedbeeld laat gewoonlijk een afname van het hemoglobinegehalte zien, een ophoping van ijzer, koper, copro- en protoporfyrines in de erytrocyten, en een afgenomen aantal bloedplaatjes en leukocyten. Een biopsie, d.w.z. het verzamelen van beenmerg van de iliacale plaat, zorgt voor de aanwezigheid van ringvormige sideroblasten en een verhoogde hoeveelheid ijzer in de mergcellen. Op hun beurt onthullen cytogenetische tests chromosomale afwijkingen.
Sideroblastische anemie - behandeling
In het geval van genetisch bepaalde sideroblastische anemie wordt vitamine B6-therapie gebruikt. Een reactie op de behandeling wordt gewoonlijk verkregen binnen een paar weken na aanvang van de behandeling. Bij patiënten met een aangeboren vorm van de ziekte worden regelmatig concentraten van rode bloedcellen getransfundeerd en, vanwege de verhoogde hoeveelheid ijzer in het lichaam, worden geneesmiddelen gebruikt die dit element binden. Bij sommige patiënten kan een autologe beenmergtransplantatie worden overwogen.
BelangrijkDieet voor sideroblastaire bloedarmoede
Sommige producten kunnen bijdragen aan de verergering van de symptomen van de ziekte, vooral die die rijk zijn aan zink, d.w.z. schaaldieren, lever, harde kazen en verschillende soorten noten. Daarom moeten patiënten ze uitsluiten van het dieet, evenals alcohol, wat een van de risicofactoren is voor de ontwikkeling van de verworven ziekte.
Lees ook: Aplastische anemie. Typen en symptomen van aplastische anemie Pernicieuze anemie: oorzaken en symptomen. Ziekte van Addison-Bierme ... Megaloblastaire anemie - oorzaken, symptomen en behandeling
-a-choroby-przewleke.jpg)
.jpg)
