Tetralogie van Fallot, cyanose, aangeboren hartafwijkingen: oorzaken, symptomen, behandeling

De tetralogie van Fallot, of het Fallot-syndroom, is een complexe, cyanotische, aangeboren hartafwijking die constante hypoxie van het lichaam veroorzaakt - elke fysieke inspanning, bijvoorbeeld huilen, veroorzaakt cyanose, d.w.z. een blauwachtige kleur van de huid. "Blauwe baby's", zoals pasgeborenen en zuigelingen met deze hartafwijking worden genoemd, hebben onmiddellijk een operatie nodig. Wat is de tetralogie van Fallot en wat zijn de oorzaken ervan. Welke symptomen duiden op het Fallot-syndroom? Wat is hartchirurgie?

De tetralogie van Fallot (TOF), of het Fallot-syndroom, is een complex, cyanotisch, aangeboren hartafwijking waarop 4 verschillende hartafwijkingen kruipen. De tetralogie van Fallot is verantwoordelijk voor ongeveer 3-5% van alle aangeboren hartafwijkingen. Het komt voor bij ongeveer 10% van de zuigelingen met een aangeboren hartaandoening, waardoor het de meest populaire cyanotische hartafwijking bij kinderen is. Het is ook de meest voorkomende vorm van cyanotische hartziekte bij volwassenen. De term "cyanose" verwijst naar een van de symptomen van deze hartafwijking - een blauwachtige kleur, b.v. mond, tong, vingers door zuurstofgebrek.

Tetralogie van Fallot - oorzaken

Het Fallot-syndroom bestaat uit vier defecten in de structuur van het hart (de zogenaamde Fallot-tetrad). Dit zijn de oorzaken van het disfunctioneren van de gehele bloedsomloop.

1. Ventriculair septumdefect - onjuiste verbinding tussen de rechter en linker ventrikels.

2. Vernauwing van de mond van de longslagader (pulmonale klep) die bloed van het hart naar de longen voert. Het hart moet met dubbele kracht werken zodat het bloed uit het hart in de longen stroomt. Dienovereenkomstig lijkt het:

3. Rechterventrikelhypertrofie (verdikking)

4. Beweging van de aorta (de belangrijkste slagader die bloed van het hart naar het hele lichaam transporteert) naar rechts over de aars in het interventriculaire septum. Er wordt dan gezegd dat de aorta "schrijlings zit" over beide kamers en de opening ertussen.

In een goed functionerende bloedsomloop wordt zuurstofarm veneus bloed (zuurstofarm bloed) vanuit het hart door de longslagader naar de longen gepompt om zuurstof te verkrijgen. Het keert dan terug naar het hart en wordt van de aorta naar het lichaam gepompt. Het ventriculaire septumdefect zorgt ervoor dat zuurstofarm bloed van de rechter naar de linker hartkamer kan stromen en vervolgens in de aorta en de systemische (grote) circulatie, waarbij de longen worden omzeild. Bovendien wordt de bloedstroom van de rechterventrikel naar de longslagaders belemmerd door pulmonale klepvernauwing. Daarom bevat het deel van het bloed dat de weefsels bereikt niet de zuurstof die daarvoor nodig is. Daarom hebben we te maken met constante hypoxie in het lichaam, die zich manifesteert door cyanose.

Tetralogie van Fallot-symptomen

Cyanose

Cyanose is zeer ernstig in het geval van volledige stenose van de pulmonale klep of het rechter ventrikel uitstroomkanaal. De lippen en nagels worden blauw en de huid van het hele lichaam wordt donkerblauw, vooral als de baby actiever is, bijvoorbeeld tijdens het voeden, huilen of ontlasting. Dit komt doordat tijdens het sporten de zuurstofbehoefte van de lichaamsweefsels toeneemt.

In zeldzame gevallen waarin de obstructie van de mond van de longslagader klein is, kan cyanose helemaal niet verschijnen. Dan wordt het het "roze" Fallot-syndroom genoemd.

Andere symptomen van het Fallot-syndroom:

• dyspneu
• vermoeidheid van de baby tijdens inspanning, bijvoorbeeld bij het voeden van een baby
• onvoldoende gewichtstoename
• stokvingers (ongewoon afgeronde vingertoppen)

Jonge kinderen (meestal tussen de 6 en 24 maanden oud) ontwikkelen vaak hypoxische (anoxische) aanvallen - kritieke verlagingen van het zuurstofgehalte in het bloed. Meestal verschijnen ze 's ochtends na een goede nachtrust. De kenmerkende symptomen zijn snelle ademhaling en toenemende cyanose.

Kraken is ook een heel kenmerkend symptoom. De gehurkte houding van de baby maakt het gemakkelijker voor het bloed om de longen te bereiken (wanneer de baby hurkt, is het moeilijker voor het bloed om door de aorta te stromen. Daarom kiest het een gemakkelijkere route en gaat het naar de longen, en het hele lichaam wordt van zuurstof voorzien).

Bij volwassenen, behalve de bovengenoemde symptomen, neiging tot bloeden (tandvlees, hemoptoë) en zelfs trombotische veranderingen worden waargenomen.

Tetralogie van Fallot - diagnose

Naast het lichamelijk onderzoek, waarbij de arts een systolisch geruis boven het hart kan horen, worden ook een ECG en een thoraxfoto gemaakt. Elektrocardiografie kan kenmerken van rechterventrikelhypertrofie identificeren. Aan de andere kant, op een röntgenfoto van de borst, lijkt de vorm van het hart op een schoen. Het pakket van noodzakelijke tests omvat ook echocardiografie, die rechterventrikelhypertrofie laat zien, meestal met een veranderde pulmonale klep, en angiocardiografie - onderzoek van de kransslagaders.

Tetralogie van Fallot - behandeling

De tetralogie van Fallot is een ernstig hartafwijking en als het niet wordt behandeld, kan dit leiden tot een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling van het kind en zelfs tot zijn dood.Daarom bestaat de behandeling uit een hartoperatie gericht op het volledig herstellen van het defect. Bij een openhartoperatie sluit de arts het ventriculaire septumdefect en verwijdt de vernauwing van de pulmonale klep. Gewoonlijk worden bewerkingen in fasen uitgevoerd totdat het defect volledig is verholpen. Dit type bewerking wordt uitgevoerd in de zogenaamde extracorporale circulatie, meestal in het eerste levensjaar.

Patiënten bij wie het defect om verschillende redenen niet volledig kon worden gecorrigeerd, leven gewoonlijk slechts 30 jaar.

Complicaties na een operatie

Postoperatieve patiënten kunnen atriale en ventriculaire aritmieën of pulmonale kleplekkage ontwikkelen. Dan is nog een operatie nodig. In sommige gevallen is het mogelijk om een ​​cardioverter - defibrillator te implanteren, die beschermt tegen gevaarlijke hartritmestoornissen.

Om infectieuze endocarditis te elimineren, is profylaxe met antibiotica ook nodig vóór verschillende soorten procedures, bijvoorbeeld tandheelkundige ingrepen.