Antifosfolipidensyndroom (Hughes-syndroom) is een systemische aandoening van het bindweefsel. Het wordt geassocieerd met een abnormale reactie van het immuunsysteem en de productie van antilichamen tegen de structuren van zijn eigen weefsels. Het leidt dan tot trombotische toestanden of spontane miskramen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het antifosfolipidensyndroom? Behandeling van het Hughes-syndroom.
Antifosfolipidensyndroom (Hughes-syndroom) bij vrouwen maakt het moeilijk om zwangerschap te melden - het kan een miskraam veroorzaken. De frequentie van het verliezen van een kind bij onbehandelde patiënten is tot 80%. Het antifosfolipidensyndroom valt vrouwen twee keer zo vaak aan.
Antifosfolipidensyndroom: symptomen
Veel voorkomende symptomen van antifosfolipidensyndroom zijn:
- trombose (voornamelijk veneus, vooral in de diepe aderen van de onderste ledematen)
- neurologische afwijkingen - tekenen van een beroerte of voorbijgaande ischemische aanvallen. Van sensorische organen kan trombose het oog aantasten en manifesteert zich door voorbijgaande visuele stoornissen
- obstetrische storingen - pre-eclampsie, placenta-insufficiëntie, beperkte groei van de foetus
- artralgie
- huidlaesies - reticulaire cyanose, beenulcera en necrotische veranderingen in de vingers
Antifosfolipidensyndroom: diagnose
Klinische criteria zijn onder meer vasculaire trombose-episodes, obstetrische mislukkingen, en laboratoriumcriteria omvatten serumniveaus van stoffen zoals lupus-anticoagulantia, anticardiolipine-antilichamen en antilichamen tegen bèta-2-microglobuline. De ziekte wordt gediagnosticeerd wanneer aan ten minste één klinisch en laboratoriumcriterium is voldaan.
Antifosfolipidensyndroom: behandeling
Anticoagulatie wordt toegediend wanneer symptomen van veneuze of arteriële trombose optreden. Er is echter geen consensus over de behandeling van zwangere vrouwen. Het zich snel ontwikkelende antifosfolipidesyndroom vereist plasmaferese en megadoses cyclofosfamide, evenals intraveneuze toediening van immunoglobulinen en heparine.
BelangrijkEen zeer zeldzame klinische situatie is de zogenaamde catastrofaal antifosfolipidensyndroom, waarbij verschillende organen tegelijkertijd falen, meestal nieren, longen en hart. Deze aandoening wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van trombose in de kleine bloedvaten. Symptomen treden plotseling op. Er is koorts, kortademigheid, oedeem, verminderd bewustzijn van de patiënt. Er is een ontwikkeling van ademhalingsfalen, bloedsomloop en nierfalen. Er is dan een hoog risico op overlijden.