---przyczyny-przebieg-leczenie.jpg)
Het hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) treft meestal jonge kinderen en veroorzaakt acute nierschade. Ontdek wat de symptomen van het hemolytisch-uremisch syndroom zijn, is het te voorkomen en hoe wordt het behandeld?
Hemolytisch-uremisch syndroom (HUS) is een multi-orgaanziekte, die het vaakst bij jonge kinderen wordt gediagnosticeerd. Tijdens het hemolytisch-uremisch syndroom treedt acute nierbeschadiging op. Bloedstollingsstoornissen, die leiden tot veranderingen in de bloedtoevoer naar inwendige organen, zijn ook een significante afwijking.
Inhoudsopgave:
- Hemolytisch-uremisch syndroom - wat is het?
- Hemolytisch-uremisch syndroom - soorten en symptomen
- Hemolytisch-uremisch syndroom - bij wie kan het voorkomen?
- Hemolytisch-uremisch syndroom - profylaxe
- Hemolytisch-uremisch syndroom - diagnose
- Hemolytisch-uremisch syndroom - behandeling
- Hemolytisch-uremisch syndroom - complicaties
Er zijn verschillende oorzaken van het hemolytisch-uremisch syndroom, waarvan de meest voorkomende infectie met bepaalde soorten bacteriën is. Deze bacteriën, meestal verkregen via voedsel, produceren gifstoffen die tot ziektesymptomen leiden.
Hemolytisch-uremisch syndroom is een ernstige aandoening die kan leiden tot chronische nierstoornissen.
Hemolytisch-uremisch syndroom - wat is het?
De term "hemolytisch-uremisch syndroom" klinkt nogal gecompliceerd en kan voor leken volkomen onbegrijpelijk zijn. Laten we, om de essentie van de ziekte te begrijpen, eerst proberen de individuele elementen van de naam te ontcijferen.
De term hemolytisch is te wijten aan de hemolyse die optreedt bij dit syndroom, d.w.z. het proces van desintegratie van rode bloedcellen. Het effect van hemolyse is bloedarmoede, d.w.z. een afname van het aantal erytrocyten in het bloed.
Het tweede deel van de naam van het syndroom - uremie - geeft een aandoening aan waarbij de nieren hun uitscheidingsfunctie niet goed kunnen uitvoeren. Vervolgens hopen schadelijke stofwisselingsproducten zich op in het lichaam. Hun ophoping kan leiden tot ernstige schade aan organen.
We hebben al geleerd over twee componenten van het hemolytisch-uremisch syndroom:
- afbraak van rode bloedcellen
- acuut nierfalen
Welke andere processen vinden plaats tijdens het ziekteverloop?
Zeer belangrijke veranderingen betreffen het stollingssysteem en de binnenkant van kleine bloedvaten. Bij hemolytisch-uremisch syndroom is het endotheel, d.w.z. de laag die de binnenbekleding van de bloedvaten vormt, beschadigd.
Endotheliale disfunctie leidt tot de vorming van bloedstolsels, waardoor het lumen van de bloedvaten verstopt raakt. Gesloten bloedvaten veroorzaken stoornissen van de bloedtoevoer naar de organen.
Deze vasculaire laesies verschijnen het eerst in de nieren, wat het acute nierfalen verklaart.
In termen van het stollingssysteem is een typisch symptoom van hemolytisch-uremisch syndroom trombocytopenie, d.w.z. een vermindering van het aantal bloedplaatjes in het bloed.
Hemolytisch-uremisch syndroom - soorten en symptomen
Nu we weten welke pathologieën deel uitmaken van het hemolytisch-uremisch syndroom, is het tijd om ons af te vragen: wat is de oorzaak ervan?
Vanwege de etiologie van de ziekte zijn er 2 vormen van hemolytisch-uremisch syndroom: typisch en atypisch.
De typische vorm van hemolytisch-uremisch syndroom is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van alle gevallen van de ziekte.
De factor die deze vorm van hemolytisch-uremisch syndroom veroorzaakt, zijn bacteriën, of beter gezegd: hun toxines. Escherichia coli van serotype (variant) O157: H7 wordt beschouwd als de meest voorkomende ziekteverwekker die hemolytisch-uremisch syndroom veroorzaakt. Het komt ook voor dat de ziekte wordt veroorzaakt door andere bacteriestammen (bijvoorbeeld S.higella).
Het gemeenschappelijke kenmerk van al deze ziekteverwekkers is de manier waarop ze worden verworven - ze komen samen met het geconsumeerde voedsel het lichaam binnen.
Om deze reden komen de eerste symptomen van het hemolytisch-uremisch syndroom meestal uit het maagdarmkanaal. Die zijn:
- buikpijn
- diarree met wat bloed
- en soms overgeven
Na enige tijd komen er symptomen van schade aan andere organen bij:
- Bloedarmoede
- acuut nierfalen
- trombocytopenie (wat kan leiden tot bloeding)
Atypisch hemolytisch-uremisch syndroom wordt niet veroorzaakt door de werking van bacteriële toxines.
De oorzaken zijn aandoeningen van het immuunsysteem, en meer bepaald een van de componenten ervan - de zogenaamde het complementsysteem. De effecten van een abnormale immuunrespons zijn dezelfde als bij het typische hemolytisch-uremische syndroom: schade aan de endotheelcellen van de bloedvaten en de vorming van bloedstolsels in de kleine bloedvaten, wat leidt tot nierbeschadiging.
Bij atypisch hemolytisch-uremisch syndroom zijn er geen initiële symptomen van het maagdarmkanaal - er is bijvoorbeeld geen kenmerkende diarree.
Deze vorm van hemolytisch-uremisch syndroom wordt echter soms voorafgegaan door een infectie van de bovenste luchtwegen.
Een andere oorzaak van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is een erfelijke variatie in de werking van het immuunsysteem (genetische aanleg). In dit geval kunnen de symptomen van de ziekte in families voorkomen en hebben ze de neiging om terug te keren.
Atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is ernstiger en gaat gepaard met een ernstiger prognose dan de typische variant.
Hemolytisch-uremisch syndroom - bij wie kan het voorkomen?
Hemolytisch-uremisch syndroom is een kinderziekte. De incidentie komt het meest voor bij de jongste kinderen en komt voor onder de 5 jaar.
Hemolytisch-uremisch syndroom is ook de meest voorkomende oorzaak van acuut nierfalen in deze leeftijdsgroep.
Dit betekent echter niet dat patiënten van een andere leeftijd de ziekte niet kunnen krijgen.
Hemolytisch-uremisch syndroom komt ook voor bij volwassenen en is meestal veel ernstiger.
Hemolytisch-uremisch syndroom - profylaxe
Is het mogelijk om de ontwikkeling van hemolytisch-uremisch syndroom te voorkomen?
In het geval van de typische E. coli (of andere) door toxine geïnduceerde variant, is preventie het vermijden van het eten van mogelijk besmet voedsel. De meest voorkomende bron van dergelijke bacteriën is onvoldoende bereid vlees - rauw en / of onvoldoende verhit. Het is ook belangrijk om water te drinken uit goed gecontroleerde bronnen.
Er zijn lopende discussies in de wetenschappelijke wereld over de geschiktheid van het gebruik van antibiotica in de aanwezigheid van bloederige diarree veroorzaakt door E.Cola.
Het lijkt misschien dat het gebruik van een antibioticum het hemolytisch-uremisch syndroom veroorzaakt door bacteriële toxines zou voorkomen.
Er zijn echter wetenschappelijke studies die bevestigen dat het gebruik van een antibioticum de plotselinge vernietiging van grote aantallen bacteriële cellen veroorzaakt, die bij afbraak een enorme hoeveelheid toxine in de bloedbaan afgeven.
Om deze reden worden antibiotica niet routinematig gebruikt om hemolytisch-uremisch syndroom te voorkomen.
Hemolytisch-uremisch syndroom - diagnose
De eerste fase in de diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom is een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek gericht op de kenmerkende symptomen van deze ziekte.
Het typische beloop van de ziekte is aanvankelijke diarree met bloed, gevolgd door koorts en ernstige zwakte, gevolgd door een afname van de urineproductie in de loop van de tijd.
Het spectrum van symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom is echter breed en de bovenstaande symptomen zijn mogelijk niet bij alle patiënten aanwezig.
Complicaties van het hemolytisch-uremisch syndroom, zoals arteriële hypertensie, geelzucht of toevallen, worden soms onthuld bij lichamelijk onderzoek.
Een bloedtest is vereist om de typische kenmerken van het hemolytisch-uremisch syndroom te detecteren. Als gevolg van hemolyse (afbraak van rode bloedcellen) kan een afname van het aantal rode bloedcellen in het bloeduitstrijkje worden waargenomen.
Fragmenten van beschadigde bloedcellen zijn zichtbaar onder een microscoop - dit zijn de zogenaamde schistocyten. Een andere kenmerkende verandering is trombocytopenie (een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed).
We kunnen nierstoornissen detecteren door de zogenaamde te markeren nierparameters. Ze omvatten onder andere ureum- en creatininespiegels. Het verhogen van de waarden van deze indicatoren duidt op de ontwikkeling van nierfalen. Als gevolg van een nierfunctiestoornis kunnen ook elektrolytstoornissen optreden.
Bij de diagnose van het hemolytisch-uremisch syndroom is nog een test belangrijk: ontlastingcultuur voor bacteriën die de oorzaak van de ziekte kunnen zijn. Meestal wordt gezocht naar stammen van E.coli O157: H7 of Shigella. Bovendien is het mogelijk om de aanwezigheid van een bacterieel toxine in de ontlasting te bepalen.
De diagnose van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is iets anders en is complexer. Het vereist gedetailleerde immunologische en soms genetische tests om de oorzaak van aandoeningen in het immuunsysteem te identificeren.
Hemolytisch-uremisch syndroom - behandeling
Tot dusver is er geen oorzakelijke behandeling voor hemolytisch-uremisch syndroom. Therapie omvat het gebruik van een verscheidenheid aan symptomatische behandelingen. Bij zeer ernstige bloedarmoede kan het nodig zijn om bloedproducten (geconcentreerde rode bloedcellen) te transfuseren.
Evenzo kan bij ernstige trombocytopenie een transfusie van bloedplaatjesconcentraat nodig zijn.
Nierfalen kan een indicatie zijn voor de implementatie van niervervangende therapie (peritoneale dialyse, hemodialyse of hemodiafiltratie).
Als een patiënt hoge bloeddruk ontwikkelt, worden ook medicijnen gebruikt om de bloeddruk te verlagen.
De belangrijkste methode voor de behandeling van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is plasmaferese, d.w.z. reiniging van het bloedplasma. Deze procedure reinigt het bloed van de moleculen die door het immuunsysteem worden geproduceerd en die tot de symptomen van de ziekte leiden.
Er is ook een medicijn gereserveerd voor deze variant van het hemolytisch-uremisch syndroom, Ekulizumab genaamd. Het is een preparaat dat de overmatige activiteit van het complementsysteem remt, dat de belangrijkste "boosdoener" is die verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van atypische ZHM.
Hemolytisch-uremisch syndroom - complicaties
Hemolytisch uremisch syndroom is een ernstige aandoening die kan leiden tot chronische complicaties en zelfs de dood. De mortaliteit bij het hemolytisch-uremisch syndroom wordt geschat op 5%.
De belangrijkste complicatie van het hemolytisch-uremisch syndroom is chronische nierziekte - het treft, afhankelijk van de bron, 30 tot 50% van de patiënten.
Na de ziekte moeten patiënten onder constant toezicht staan van de nefrologiekliniek. Nierziekte in het eindstadium kan de reden zijn om in aanmerking te komen voor een niertransplantatieprocedure. Nierbeschadiging kan ook arteriële hypertensie veroorzaken (de nier heeft een aanzienlijke invloed op de regulering van de bloeddruk door de productie van het hormoon renine).
De ernstigste prognose bij hemolytisch-uremisch syndroom betreft volwassen patiënten, patiënten met de atypische vorm van dit syndroom, evenals patiënten met betrokkenheid van andere organen dan de nieren (bijv. Het centrale zenuwstelsel).
Bibliografie:
- "Hemolytisch-uremisch syndroom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 juni; 50 (2): 73-82.
- "Hemolytisch-uremisch syndroom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, pp. 63-67
---przyczyny-przebieg-leczenie_1.jpg)
Lees meer artikelen van deze auteur
---objawy-przyczyny-leczenie.jpg)
