Carcinoïdsyndroom is een groep symptomen die optreden bij mensen met carcinoïdtumoren, een type kanker dat zich ontwikkelt in verschillende delen van het spijsverteringskanaal en in de longen. Carcinoïde syndroom wordt veroorzaakt door de verspreiding van carcinoïde tumor, die het hormoon serotonine produceert. Welke symptomen zijn carcinoïdesyndroom? Wat is de behandeling? Wat is de prognose van patiënten?
Carcinoïdsyndroom is een reeks symptomen die optreden bij patiënten die lijden aan een kwaadaardige tumor - carcinoïdtumor. Carcinoïde tumoren zijn neuro-endocriene neoplasmata die ontstaan uit feochromocytoomcellen en bronchiale epitheelcellen. Bovendien zijn ze hormonaal actief - ze scheiden serotonine, histamine en biologisch actieve peptiden en tachykininen af. Interessant is dat serotonine verantwoordelijk is voor het optreden van typische symptomen die de ziekte vergezellen.
Carcinoïdsyndroom - symptomen van carcinoïdsyndroom
Kenmerkend voor het carcinoïdesyndroom is de paroxismale aard van de symptomen. Deze omvatten:
- waterige diarree (komt voor bij 30-80% van de patiënten)
- kortdurende roodheid van de huid van het gezicht, de nek en het bovenlichaam (zogenaamde flush)
- verhoogde hartslag
- hartkloppingen
- overmatig zweten
- duizeligheid
- dyspneu
- telangiectasia en oedeem erytheem
- voelbare levertumor
- bronchospasmen (een zeldzaam symptoom)
- astma-aanval (zeldzaam symptoom)
Carcinoïde syndroom - oorzaken
Carcinoïde tumoren worden zelden herkend - de jaarlijkse incidentie is 1 op 100.000 mensen. Ze ontwikkelen zich meestal in het maagdarmkanaal, in de appendix (50% van de gevallen) en in het distale (uiteinde) 60 cm van het ileum (15% van de gevallen).
Aan de andere kant komt de parenterale vorm het vaakst voor in het ademhalingssysteem, meer bepaald in de bronchiën (10%). Ongeveer 25 procent carcinoïde tumoren verschijnen als meerdere tumoren van het ileum.
De piek van de ziekte-incidentie ligt tussen de 40 en 70 jaar. Vrouwen zijn veel vaker ziek. Bij jonge mensen komt de carcinoïde tumor het vaakst voor in de appendix. Interessant is dat het per ongeluk bij 0,3 procent wordt gediagnosticeerd. alle patiënten na een blindedarmontsteking. In sommige gevallen werd de genetische aanleg voor het ontwikkelen van deze vorm van kanker bewezen. Ze kunnen zich ook ontwikkelen bij mensen met auto-immuun gastritis of bij patiënten die langdurig protonpompremmers gebruiken.
Carcinoïde tumoren veroorzaken vaak lange tijd geen symptomen en worden per ongeluk gedetecteerd tijdens beeldvormende diagnostiek van andere ziekten.
De eerste symptomen van een carcinoïde tumor, die de darmen aantast, zijn buikpijn, darmobstructie en bloeding uit het onderste spijsverteringskanaal. Bij uitgezaaide neoplastische ziekte met levermetastasen kan het dominante symptoom het carcinoïdesyndroom zijn, veroorzaakt door serotonine dat wordt uitgescheiden door de primaire tumor. Vóór de ontwikkeling van levermetastasen wordt serotonine afgebroken door hepatische monoamineoxidase. Daarom is het zo belangrijk om de locatie van de primaire laesie te bepalen - als deze zich in het drainagegebied van de poortader bevindt, worden hormonaal actieve stoffen in de lever geïnactiveerd. Dan zullen we de kenmerkende symptomen van het carcinoïdesyndroom niet waarnemen.
Als de primaire laesie zich in de longen en in de retroperitoneale ruimte bevindt, verschijnen beide ziekten veel eerder, omdat de actieve stoffen niet in de portale circulatie worden afgegeven, maar rechtstreeks in de systemische circulatie (ze worden dus niet in de lever geïnactiveerd).
BelangrijkCarcinoïdesyndroom - factoren die het risico op symptomen verhogen
Symptomen kunnen worden veroorzaakt door het eten van gekruid voedsel, het drinken van alcohol, stressvolle situaties of bepaalde medicijnen. De kenmerkende symptomen verschijnen veel eerder bij de patiënt dan de pijnsymptomen of obstructie veroorzaakt door een tumor in het spijsverteringskanaal. Het volledige symptoomcomplex van een carcinoïde tumor komt voor bij minder dan 10%. gevallen.
Carcinoïde syndroom - diagnose
De diagnose wordt gesteld op basis van het kenmerkende beeld van de ziekte, laboratoriumtesten en beeldvormende testen die de primaire laesie of metastasen aantonen. Beeldvormende tests, zoals echografie, computertomografie, magnetische resonantie en receptorscintigrafie, worden echter gebruikt om alleen metastasen op afstand te detecteren, niet de primaire focus.
De concentratie van chromogranine A en serotonine in het bloedserum moet ook worden bepaald. Een verhoogde concentratie van deze parameters kan duiden op een carcinoïde tumor.
Het is ook de moeite waard om te onderzoeken of de urinaire excretie van 5-HIAA, d.w.z. 5-hydroxyindolazijnzuur (een metaboliet van serotonine), verhoogd is, aangezien dit de enige parameter is die de diagnose van deze zeldzame kanker bevestigt. Als een bronchiale carcinoïde tumor wordt vermoed, wordt bronchoscopie aanbevolen.
Carcinoïde syndroom - behandeling
Behandeling van carcinoïdesyndroom omvat resectie (excisie) van de primaire tumor en het gebruik van geneesmiddelen die de ernst van de symptomen verminderen. Het is mogelijk om de tumor en de omliggende lymfeklieren operatief te verwijderen, zelfs in aanwezigheid van uitgezaaide neoplastische ziekte en metastasen op afstand.
Conservatieve behandeling is gebaseerd op chemotherapie en radio-isotopentherapie (als de tumor de aanwezigheid van een somatostatinereceptor vertoont). De meest gebruikte medicijnen zijn etoposide met cisplatine of carboplatine. Somatostatine-analogen die de secretie van serotonine remmen, bijv. Octreotide of lanreotide, worden gebruikt om de symptomen van het carcinoïdesyndroom te verminderen.
Carcinoïde syndroom - complicaties
De belangrijkste complicatie van het carcinoïdesyndroom is weefselfibrose veroorzaakt door de uitgescheiden serotonine. De tricuspidalisklep is niet gesloten (als gevolg van endocardiale fibrose), de uitstroom van urine is verstoord als gevolg van retroperitoneale fibrose, artropathie of obstructie van de viscerale slagaders en aders. Bovendien is het gevolg van het niet behandelen van de symptomen van het carcinoïde syndroom een carcinoïde crisis.
Carcinoïde syndroom - prognose
De prognose van neoplastische ziekte hangt voornamelijk af van de aanwezigheid van metastasen op afstand, evenals van het tumorstadium en de maligniteit. Het overlevingspercentage na 5 jaar van patiënten met appendicitis is 99%, 75% voor carcinoïden in de dunne darm en 55% voor andere carcinoïden in de dunne darm.
