Galatresie, of fusie van de galwegen, is een aangeboren afwijking die tot zeldzame ziekten behoort. Onbehandelde galatresie kan leiden tot levercirrose en zelfs de dood. Volgens onderzoek sterft 90 procent van de onbehandelde kinderen vóór de leeftijd van drie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van galatresie? Hoe verloopt de behandeling?
Galatresie, of fusie van de galwegen, is een geboorteafwijking, waarvan de essentie een ontsteking van de galwegen is, d.w.z. de galwegen (de vloeistof die door de lever wordt uitgescheiden om vetten te verteren) van de lever naar de dunne darm. Ontsteking leidt tot fibrose van de galwegen en verder tot obstructie ervan. Het gevolg van dit proces is dat de galstroom van de lever naar de darmen wordt gestopt (cholestase). Gal hoopt zich op in de lever en de galkanalen (overmatige vernauwing) en leidt na verloop van tijd tot een toename van de druk in de galkanalen, wat levercellen kan beschadigen.
De incidentie van galatresie wordt geschat op ongeveer 1 op 20.000. kinderen. Meisjes worden vaker ziek dan jongens.
Galatresie - oorzaken
De oorzaken van fusie van de galwegen zijn onbekend. Aangenomen wordt dat de ziekte een auto-immuunbasis heeft, d.w.z. cellen van het immuunsysteem vallen correct gevormde galkanalen aan, leiden tot hun ontsteking en vervolgens tot fusie.
De ziekte kan ook genetisch worden bepaald, hoewel dit in een kleiner aantal gevallen geldt. Het is ook bekend dat galatresie niet erfelijk is.
Galatresie - symptomen
Symptomen van galatresie verschijnen in de eerste dagen of weken van het leven, meestal tussen week 2 en 6:
- langdurige geelzucht (gele verkleuring van de huid, slijmvliezen, oogwit). Geelzucht komt bij veel pasgeborenen voor en verdwijnt gewoonlijk binnen de eerste twee levensweken. Als dit niet gebeurt, kan galatresie worden vermoed
- grijze of lichtgele kleikruk
- donkere bierkleurige urine
- licht vergrote lever (gelegen in het vierkant rechtsboven in de buik)
- langdurige bloeding uit uw navel of een ander gebied
Bovendien 10-20 procent. kinderen met galatresie ontwikkelen aangeboren afwijkingen, bijv. hartafwijkingen, dubbele milt, polycystische nierziekte.
Galatresie - diagnose
Als galatresie wordt vermoed, wordt abdominale echografie uitgevoerd, waardoor de arts de functie van de lever, de galwegen en de galblaas kan beoordelen.
Als galatresie wordt vermoed, moeten diagnostische tests zeer snel worden uitgevoerd
Bovendien wordt aanbevolen om galscintigrafie uit te voeren.
Bloedonderzoek is ook vereist. In het geval van fusie van de galwegen worden verhoogde niveaus van bilirubine, GGTP, cholesterol, alkalische fosfatase en lichte transaminasen waargenomen.
Deze tests bevestigen de diagnose en sluiten andere mogelijke oorzaken van de bovengenoemde uit symptomen zoals virale en bacteriële leverinfecties of aangeboren stofwisselingsziekten.
Als het onderzoek geen duidelijk antwoord geeft op de vraag, wat is dan de oorzaak van het bovenstaande? aandoeningen, kan een leverbiopsie nodig zijn, waarbij een fragment van het orgel met een speciale naald wordt genomen voor onderzoek onder een microscoop.
Galatresie - behandeling
Een operatie, die zo snel mogelijk moet worden uitgevoerd, is de enige methode om de gefuseerde galwegen te herstellen en zo de afvoer van gal van de lever naar de darmen te herstellen. Hoe later de procedure wordt uitgevoerd, hoe minder effectief deze is.
De chirurgische procedure wordt hepato-intestinale anastomose of Kasai-procedure genoemd (genoemd naar de arts die het heeft geïntroduceerd) en bestaat uit het volledig verwijderen van fibrotische extrahepatische galwegen en het naaien van een darmlus in het oppervlak van de lever. Na de operatie worden antibiotische therapie en pijnstillende behandeling gebruikt.
Ongeveer de helft van de kinderen, vooral degenen die vroeg werden geopereerd (vóór de leeftijd van 50 dagen), zijn succesvol. Sommige van de jongste kinderen lijden echter, zelfs na een succesvolle operatie, aan verschillende progressieve leverschade, die in de eerste twee levensjaren een transplantatie vereist.
Lees ook: Galstenen - symptomen, tests, behandeling Kanker van de galwegen: prognose. Oorzaken van kanker, symptomen, behandeling ... GALLBAG-problemen - wij adviseren u hoe u hiermee om kunt gaan
-mog-ci-zaszkodzi.jpg)
---przyczyny.jpg)
