Wegener-granulomatose is een ziekte waarvan de eerste symptomen niet-specifiek zijn en veel ziekten suggereren, waardoor een vroege diagnose moeilijk is. Te laat gestarte behandeling vormt een directe bedreiging voor het leven van de patiënt. Wat zijn de oorzaken van Wegener-granulomatose? Hoe herken je het? Is het mogelijk om het te genezen?
Wegener-granulomatose (granulomatose met polyangiitis) is een ziekte waarvan de essentie een necrotische, granulomateuze ontsteking is van bloedvaten (kleine en middelgrote), vooral van de bovenste en onderste luchtwegen en de nieren. In de loop van de ziekte valt het immuunsysteem de wand van specifieke bloedvaten aan en beschadigt deze, wat leidt tot een ontsteking die leidt tot vasoconstrictie, ischemie, infarct of bloeding in organen.
Wegener-granulomatose behoort tot de groep van systemische bindweefselaandoeningen (reumatische aandoeningen). Wegener-granulomatose treft ongeveer 5 op de 100.000 mensen, met een vergelijkbare frequentie bij mannen en vrouwen.
Wegener-granulomatose: oorzaken
De redenen hiervoor zijn onbekend. Sommige onderzoeken suggereren, maar suggereren niet definitief dat cANCA-antilichamen ontstekingen kunnen veroorzaken, die immuuncellen kunnen stimuleren om aan te vallen.
Auto-immuunziekten - wanneer het immuunsysteem ons aanvalt
Lees ook: Auto-immuunhepatitis (AZW): oorzaken, symptomen en behandeling Syndroom van Eisenmenger: oorzaken, symptomen en behandeling van vasculaire longziekte Ziekte van Kawasaki bij kinderen en volwassenen - oorzaken, symptomen en behandelingWegener Granulomatosis: hoe herken je de symptomen?
Aanvankelijk treden niet-specifieke symptomen op, zoals vermoeidheid, lichte koorts, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, spier- en botpijn. Pas met de ontwikkeling van de ziekte verschijnen er meer karakteristieke symptomen. Ongeveer 90 procent. symptomen van het ademhalingssysteem domineren:
- chronische loopneus of zeer ernstige beperking van de doorgankelijkheid van de neus, die gepaard kan gaan met heesheid, ontsteking van de neusbijholten en zelfs middenoorontsteking
- zware, etterende afscheiding of bloeding uit de neus, wat een teken is van granulomen (ulceratieve laesies) in de neus
- naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen granulomen het septum van de neus doorboren en leiden tot de vernietiging van het kraakbeen van de neusbrug en zijn "instorting" (de zogenaamde zadelneus)
Wanneer de granulomen zich verspreiden naar de bovenste en onderste luchtwegen, is er kortademigheid, hoesten en pijn op de borst, en soms hemoptoë. Veranderingen in de nieren verschijnen vrij laat, bovendien zijn ze vaak volledig asymptomatisch en kunnen ze alleen door zorgvuldig urineonderzoek worden gevisualiseerd.
Het ontstekingsproces kan ook het zenuwstelsel, ogen, oren, huid, spieren en gewrichten, het maagdarmkanaal en, in zeldzame gevallen, het hart aantasten, met symptomen als:
- ogen - in 40 procent patiënten hebben oogveranderingen, zoals ontsteking van de sclera, episcleritis, conjunctiva, oogvlies of traankanaal, zelden exoftalmus
- huid - uitslag, voelbare knobbels onder de huid, bloeding onder de huid
- musculoskeletaal systeem - terugkerende artritis
- spijsverteringsstelsel - buikpijn, diarree (kan bloederig zijn)
- zenuwstelsel - sensorische stoornissen en zelfs een beroerte
- mondholte - terugkerende gingivitis, vaak pijnloze ulceratie op het slijmvlies
Het verloop van de ziekte verschilt van patiënt tot patiënt en hangt af van het type en de grootte van de betrokken bloedvaten en de activiteit van het ontstekingsproces. Bij sommige is het mild en langzaam, bij andere kan het zeer snel evolueren en tot een levensbedreigende aandoening leiden.
BelangrijkTerugkerende neusbloedingen, bloederige diarree, gehoorverlies, pijnloze mondzweren, huidlaesies, bloedspuwing of hematurie zijn symptomen die optreden in de loop van enkele tientallen of zelfs honderden ziekten. Daarom hoeven ze niet altijd granulomatose aan te geven met polyangiitis, vooral omdat het een zelden gediagnosticeerde ziekte is. Dit zijn echter alarmerende symptomen, wat betekent dat als ze optreden, zo snel mogelijk een arts moet worden geraadpleegd.
Wegener-granulomatose: een diagnose
Om granulomatose met polyangiitis te identificeren, wordt meestal een bloedtest uitgevoerd om inflammatoire markers (ESR of CRP) en de aanwezigheid van antilichamen (cANCA + anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen) te bepalen. Urinetests worden ook uitgevoerd (de aanwezigheid van eiwit in de urine duidt op nierbeschadiging) en er wordt röntgen- of computertomografie van de borstkas uitgevoerd om eventuele veranderingen in de luchtwegen te visualiseren.
Wegener-granulomatose: behandeling
De granulomatose van Wegener is een ongeneeslijke ziekte. De acties van artsen zijn voornamelijk gericht op het in remissie brengen van haar. Hiervoor worden geneesmiddelen gebruikt uit de groep van glucocorticosteroïden en cyclofosfamide - middelen die het immuunsysteem van de patiënt te sterk verzwakken.
Een specifieke marker van deze ziekte is de aanwezigheid van c-ANCA-antilichamen.
In ernstige gevallen van de ziekte - wanneer standaardbehandeling geen resultaten oplevert en de patiënt worstelt met ernstige nierbeschadiging en hoge niveaus van cANCA-antilichamen - kan plasmaferese worden gebruikt. Het is een methode om sommige bloeddeeltjes te reinigen (uitfilteren), waaronder cANCA-antilichamen. Helaas is de procedure duur en heeft deze slechts een tijdelijk effect. Naarmate de tijd verstrijkt, bouwen de niveaus van antilichamen zich op en keert de ziekte terug. Dialyse is vereist als de nieren ernstig beschadigd raken en falen.
Mensen met larynxstenose als gevolg van littekens of een bloeding in de longen of het maagdarmkanaal hebben een operatie nodig.
Wegener-granulomatose: prognose
De prognose hangt af van wanneer de ziekte wordt vastgesteld, de betrokken organen en de behandelingsmethoden. Onbehandeld wordt het ongeveer een half jaar vanaf het moment van diagnose gegeven. Onder patiënten behandeld in 87% Patiënten bleken te overleven van 6 maanden tot 24 jaar.
Over de auteur
Lees meer artikelen van deze auteur
