De ziekte van Dercum (Latijn adipositas dolorosa, adiposis dolorosa) is een type zeldzame huidziekte beschreven door Francis Xavier Dercum in 1892. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van talrijke, pijnlijke onderhuidse lipomen. Het treft meestal postmenopauzale vrouwen.
De ziekte van Dercum is een chronische, progressieve huidziekte van onbekende oorsprong en wordt zelden erkend in de klinische praktijk. De ziekte komt het meest voor bij postmenopauzale vrouwen met overgewicht. Bij mannen komt de ziekte van Dercum veel minder vaak voor, ongeveer 16 procent. op volwassen leeftijd.
Ziekte van Dercum: symptomen
De ziekte van Dercum wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere pijnlijke lipomen in het onderhuidse weefsel van verschillende delen van het lichaam, meestal de romp en ledematen. Spilcellipomen verschijnen rond de nek, rug, schouders en armen, rond de oksels, lies en dijen. Het silhouet van de patiënt kan een vervormde vorm aannemen, bijvoorbeeld pseudo-atleten. Onderhuidse tumoren kunnen verschillende groottes hebben en zijn bedekt met een onveranderde huid. Hun structuur is zacht en ze kunnen tegen de grond worden verplaatst. Klonterige laesies veroorzaken druk, wat aanzienlijke pijn veroorzaakt. Ontstekingscytokinen, met name tumornecrosefactor α (TNF-α), zijn erg belangrijk bij de pathogenese van de ziekte van Dercum. Pijn wordt veroorzaakt door aandoeningen van het autonome zenuwstelsel.
Ziekte van Dercum: diagnose
De diagnose van de ziekte van Dercum volgens Brodovski vindt plaats wanneer vier klinische kenmerken zijn vastgesteld:
- pijnlijke lipomen die na verloop van tijd in aantal en grootte toenemen
- gegeneraliseerde obesitas,
- zwakte, verhoogde vermoeidheid,
- emotionele stoornissen in de vorm van depressie, emotionele instabiliteit of neurologische stoornissen, bijv. epilepsie, dementie.
Volgens de huidige diagnostische criteria, volgens de WHO-definitie, is de diagnose van de ziekte van Dercum voldoende voor de aanwezigheid van lipomen, waarvan de druk pijn en een gevoel van zwakte veroorzaakt.
Ziekte van Dercum: behandeling
In het geval van pijnlijke veranderingen wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd - excisie. Soms maakt de aard van de tumor het mogelijk een kleine incisie te maken en de lipoom met de vingers eruit te persen. Sommige artsen gebruiken de methode van liposuctie van het lipoom. Na het verwijderen van grote tumoren is het noodzakelijk om lichaamscontouren uit te voeren.
